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韧带样纤维瘤（desmoid fibromatosis，DF）是一种罕见的、起源于肌肉、筋膜或腱膜组织的纤维母细胞肿瘤，以浸润性生长和局部复发率高为特征，但无转移倾向［1］。DF发生部位广泛，主要分布于腹壁、腹腔肠系膜和四肢［2］。四肢部位的DF 更易局部复发，其治疗对于外科医生来说是一个挑战［3］。

美国国家综合癌症网络（NCCN）指南提出，对于无症状的患者可采取观察的手段，而对于有症状或进展的患者，手术切除仍然是主要的治疗方法，而放疗或全身药物治疗则为辅助治疗［4-5］。手术治疗时，边缘切除常难以达到镜下的阴性切缘，而广泛切除又对肢体造成不同程度的损害，多个中心报道的DF术后复发率为20%～80%［6-9］。对于不可切除、手术切缘阳性以及手术复发的患者，放疗可作为一种治疗手段［10-12］。虽然联合术后放疗可降低术后的局部复发率，但放疗易造成局部切口愈合不良、放疗后肿瘤恶变和周边脏器组织相关的并发症［10］。

对于局部治疗无效或无法局部治疗的有症状或进展的DF 患者，需考虑全身治疗。全身治疗包括非甾体抗炎药物［13］、化疗（阿霉素、甲氨蝶呤、长春花碱）［14］、抗雌激素药物（他莫昔芬、托瑞米芬）［15-17］、生物制剂（低剂量干扰素）［18］及靶向治疗等［19-23］。抗雌激素药物治疗报道病例较少，仅有部分患者达到临床症状的缓解，而无影像学改变［15-17，24］。传统的阿霉素、甲氨蝶呤以及长春花碱等药物的联合化疗有一定疗效，但各中心的化疗效果差异较大，且化疗对于育龄期女性有累积的心脏毒性，潜在影响患者生育功能［25-27］。……