陈薇薇,徐俊,苏晓，顾明珠，黄慧萍

患者，女，43岁。因“散在血泡样红斑1个月，手足肿痛4 d”于2018年4月4日入院。2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒，散在血泡样红斑(图1)，双侧足底肿痛。4月初双肩、右肘疼痛，双手关节肿痛伴皮疹(图2)，手足灼热。入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52.1%，CRP 14.14 mg/L，ESR 26.3 mm/h，抗髓过氧化物酶抗体(MPO)-IgG(+)，核抗体ANA 1∶100(+)，类风湿因子87.3 IU/ml,IgG 11.40 g/L， IgE 1 190 IU/ml。尿蛋白 1 819 mg/24 h。肌电图示双下肢L4、L5、S1神经根受损。头颅CT示右侧上颌窦及双侧筛窦炎性反应。诊断为嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)。予甲基强的松龙(MP)40 mg/d治疗，1周后四肢皮疹和关节肿痛减轻，口服激素结合环磷酰胺(CTX)每月1.0 g抑制免疫治疗，中药清热凉血解毒。2018年5月14日再次入院，手足灼痛仍明显。血常规：EOS% 38.10%，尿蛋白 1 601 mg/24 h，考虑病情反复，激素加量为MP 40 mg/d静脉滴注+MP 20 mg/d口服，经治EOS下降至正常(2.7%)，尿蛋白2 429 mg/24 h。自觉中药煎煮不便，停用中药，CTX每月0.6 g静脉滴注，霉酚酸酯500 mg，每日2次口服，尿蛋白渐下降，激素渐减，但手足灼痛明显，2019年1月起加中药养阴清热、凉血活血、补益肝肾、通络止痛治疗。2019年4月22日觉手足灼热减轻，MP减至10 mg/d，复查血常规：EOS% 0.9%，尿蛋白 440 mg/24 h。目前手足灼热感不明显，继续中药清热凉血治疗。

图1 双下肢及足背血泡样红斑

图2 双手皮疹与关节表现

讨 论嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangitis, EGPA)是一种以弥漫性坏死性血管炎伴血管外嗜酸性粒细胞肉芽肿形成为特征的风湿免疫性疾病。于1951年首先由病理学家Churg 和Strauss报道，当时称为Churg-Strauss 综合征，2012年按修正的血管炎命名法则更名为EGPA[1-2]。据国外文献报道，EGPA发病年龄7～74岁,38～54岁居多，发病率为 (0.11～2.60)/100万，患病率为(10.7～14.0)/100万[3]，属罕见病。……