高建 张书峰 王晓晖

河南省人民医院小儿外科 郑州 450003

肠系膜上动脉压迫综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）是由于肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）压迫十二指肠水平部引起梗阻而出现的一组临床症状，又称Wilkie病［1］。儿童SMAS临床较少见，常表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等非特异性表现，易误诊为胃炎、消化道溃疡等，多见于消瘦儿童。本病1861年首先被Von Rokitansky等描述，并认为上消化道造影可以发现上消化道的变化并支持SMAS的诊断［2］，随后的多方面研究认为其发病率为0.13% ～0.3%［3］。2013-03—2020-03间我科共收治SMAS患儿26例，现结合文献复习报告如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料本组26例患儿均经彩色多普勒超声检查及上消化道造影明确诊断，3例行CT血管造影，5例行胃镜检查。男15例，女11例；年龄6～14岁，中位年龄7岁5月。病程3个月～6 a，平均3.25 a。本研究通过我院医学伦理委员会批准［批准文号：2019（1015）］，患儿监护人签署知情同意书。表现为反复上腹部或脐周疼痛15例，食欲不振伴恶心、呕吐19例，反酸嗳气8例。13例进食后出现腹痛，多于餐后2～3 h发生，仰卧位加重，俯卧位或左侧卧位症状减轻。呕吐频繁者可造成水电解质代谢紊乱、酸碱失衡、体质量进行性下降。2例反复呕吐患儿就诊时钠离子分别为117μmol／L、115μmol／L，呈重度缺水状态。彩超可见SMA与腹主动脉（aorta abdominalis，AA）夹角均减至11°～18°，该处十二指肠受压变窄。上消化道造影可见近段十二指肠扩张，饮水后近段十二指肠扩张更显著，并有反复的强烈逆蠕动。10例可见特有的纵行或斜行整齐的笔杆样压迹（笔杆征或刀切征）。5例患儿行胃镜检查提示慢性糜烂性或非萎缩性胃炎，2例合并有十二指肠炎，1例可在动态下观察到胆汁反流。3例行CT血管造影提示SMA与AA夹角分别为11°、13°、16°。

1.2 治疗方法本组保守治疗4例，2例痊愈，2例复发，复发者再次行手术治疗。手术治疗24例（含保守治疗无效的2例患儿），单纯Treitz韧带松解术5例、胃空肠吻合术4例，Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术15例。图1、图2为1例典型病例术前、术后上消化道造影对比。男性患儿，10岁3月，反复腹痛、呕吐3 a余，至多家医院行多次保守治疗效果欠佳，至我科确诊SMAS后行Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术后痊愈出院。

图1 术前上消化道造影提示：十二指肠水平部受压呈“笔杆征”样改变，受压近端十二指肠扩张明显。

图2 术后上消化道造影提示：十二指肠-空肠侧侧吻合口通畅，十二指肠水平部无明显扩张，十二指肠“笔杆征”改变消失。

1.3 统计学方法使用SPSS 17.0软件进行数据分析。连续变量以均数±标准差（±s）、中位数（M）表示，比较组间差异采用单因素方差分析（ANOVA）；分类变量以病例数、率表示，采用Fisher确切概率检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

26例患儿中保守治疗4例，包括禁食、胃肠减压、应用解痉或胃动力药、纠正水电解质代谢紊乱、肠外营养支持、少食多餐，以及餐后改变体位等措施。2例痊愈，2例复发者行Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术治愈。手术治疗24例（含保守治疗无效的2例患儿），其中单纯Treitz韧带松解术5例（A组）、胃空肠吻合术4例（B组）、Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术15例（C组）。A组3例复发，多次给予保守治疗，疗效欠佳，再次行十二指肠-空肠侧侧吻合术痊愈。B组患儿术后均出现呕吐症状，给予保守治疗后痊愈。C组术后2例症状复发，给予保守治疗后痊愈。本组患儿均获1～5 a随访，所有患儿临床症状均完全消失。各术式组患儿的病程、随访时间差异无统计学意义（P＞0.05），复发率差异具有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 3组患儿的变量比较（±s）

表1 3组患儿的变量比较（±s）

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3 讨论

儿童SMAS为SMA从AA分出位置过低或两者之间夹角过小对十二指肠产生机械性压迫，进而引起该部位的急慢性肠梗阻。文献报道正常SMA与AA夹角应在300°～60°，十二指肠水平部到SMA与AA之间的距离为10～28 mm。当SMA与AA的夹角在6°～25°、十二指肠水平部到SMA与AA之间的距离＜8～10 mm即可诊断本病［4］。此外，如十二指肠升段或十二指肠Treitz韧带过短，十二指肠升段将会被悬吊于较高位置，十二指肠水平部将会接近于SMA与AA夹角间隙的根部，这些因素同样会导致SMA压迫十二指肠，从而导致肠腔狭窄和梗阻。因此，上消化道造影是本病简便易行的诊断方法，彩色多普勒超声和CT血管造影可检测SMA与AA之间的关系。本组所有患儿均经彩色多普勒超声检查和上消化道造影得到确诊。

目前，儿童SMAS的治疗方法尚无统一标准，有保守治疗症状消失，后随访无复发的；也有保守治疗症状暂时缓解，数月或数年后症状再次出现，最终仍需手术治疗者。Fraser等［5］认为保守治疗不可能得到长期稳定疗效，最终患儿仍需手术治疗。Kaushik等［6］报道75%的SMAS患儿需要手术治疗，保守治疗仅可使极少患儿痊愈。本组病例手术率高考虑与下列因素有关：（1）患儿多为长期慢性病程，症状反复，来我科就诊前多数已在多家医院经多次保守治疗症状不缓解或持续加重，患儿家属要求根治性治疗的意愿强烈。（2）我们的经验是对于年龄小、病程短、十二指肠扩张不明显的患儿可先行保守治疗，如保守治疗6个月以上，症状反复发作且上消化道造影提示十二指肠扩张明显则考虑手术治疗。儿童SMAS手术方式不一，主要目的为恢复消化道的通畅性，各种手术均有优点和缺点，常用手术方式有：Ladd手术、SMA前十二指肠-空肠吻合术、单纯Treitz韧带松解术、胃空肠吻合术、Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术等。

Ladd手术符合生理，创伤小，无须肠吻合，且小儿组织器官未发育成熟，韧带及腹膜后固定组织均不如成人肥厚、紧密和牢固，操作相对简单。有学者认为适合儿童SMAS［7］；也有学者认为该术式适用于合并有肠旋转不良的SMAS患儿［8］，目前仍存争议，本组患儿未实施该术式。也有报道称，SMAS前十二指肠-空肠吻合术对本病效果良好［9］，但该术式操作复杂，须游离位于胰腺后方的十二指肠水平部并切除一段肠管，手术难度大，副损伤及风险亦较大，对手术医生的经验及操作技能均要求高，且术后可能发生吻合口瘘、水肿、狭窄、胰腺损伤、胰瘘等并发症，需严格掌握适应证。本组患儿未采取该术式。

胃空肠吻合术后吻合口距离十二指肠梗阻处较远，吻合口远端遗留较长盲襻，无法有效缓解十二指肠梗阻问题，十二指肠逆蠕动仍存在，且容易出现吻合口溃疡，该术式近期效果欠佳，症状容易反复，远期预后尚可。本组4例均为我科早期开展术式，术后均出现不同程度呕吐、腹痛情况，复查上消化道造影提示吻合口通畅；1例术后胃镜提示存在吻合口溃疡；4例患儿均给予保守治疗多次，后症状完全缓解。目前多数医生已舍弃该术式。

Treitz韧带松解术后可使十二指肠水平部及升部下降，从而使SMA对十二指肠水平部的压迫得到缓解。该术式创伤小、操作简单，且不改变消化道解剖结构，但术后症状容易复发，原因为十二指肠的固定不单纯依赖Treitz韧带，腹膜后结缔组织对十二指肠也起到一定的悬吊作用，单纯行Treitz韧带松解术，十二指肠可能下降不全，且术中手术创伤易出现渗出及炎性粘连，下降后的十二指肠容易再次出现悬吊固定，随患儿年龄增长，十二指肠管径增大，下降的十二指肠容易再次受SMA压迫从而导致手术失败。目前该术式主要针对Treitz韧带过短和高位十二指肠梗阻的患儿，且较少单独使用。本组中5例行该术式，3例患儿术后症状反复发作，加做十二指肠-空肠侧侧吻合术后症状均明显改善，痊愈出院。

1907年，Bloodgood首次提出应用十二指肠-空肠吻合术治疗成人SMAS。1908年，首例十二指肠-空肠吻合术由Stavely成功实施［10］。十二指肠-空肠吻合术被认为是治疗SMAS最有效的方法［11-12］，包括十二指肠-空肠R-Y吻合术和十二指肠-空肠侧侧吻合术。对SMAS患儿采用Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术，保留了两种术式的优点且避免了其缺点，不仅可解除大部分十二指肠梗阻，同时新增加的一个吻合口使其更加通畅，效果良好。近年来，随着腹腔镜技术不断发展，腹腔镜下单纯Treitz韧带松解术、Treitz韧带松解+十二指肠-空肠侧侧吻合术已用于儿童SMAS的治疗［13-15］。近期我科对15例SMAS患儿采用该术式，其中6例为腹腔镜下操作，术后患儿症状明显缓解，仅2例复发，给予保守治疗后痊愈出院。目前该术式为已成为多数临床医师治疗SMAS患儿首选术式，手术成功率达90%以上。本研究不足之处为单中心回顾性研究，且样本量较少，具有一定局限性。未来仍需要多中心、大样本的随机对照研究加以验证。