陆天宇，俞天赋，刘浩，陈维涛，金伟，梁维邦，倪红斌

枕骨大孔区神经鞘瘤的位置深在，毗邻小脑、脑干、椎动脉及高位颈脊髓等结构，手术难度较大。由于解剖位置特殊，枕骨大孔区神经鞘瘤术后常出现脑干及神经、血管损伤等并发症，对显微手术操作技术的要求极高。南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科于2010年1月—2019年6月，采用后正中入路显微手术治疗枕骨大孔区神经鞘瘤患者23例，取得了满意效果。本研究对这23例患者的临床资料进行回顾分析，以探讨枕骨大孔区神经鞘瘤后正中入路显微手术的方法、注意要点及疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男11例，女12例；年龄28～69岁，平均45.4岁；病程3个月～5年，平均2.4年。临床表现为头痛、颈肩部疼痛者18例，伴有肢体麻木13例，肌力下降伴颈肩部运动受限9例，声音嘶哑及饮水呛咳4例，合并小脑症状如头晕、步态不稳、共济失调等6例，胸闷、呼吸困难2例。

1.2 肿瘤部位分型及症状 本组患者术前均行头颈部MRI增强扫描及颅底、颈椎CT三维骨质重建检查，明确了肿瘤部位、大小、囊变及其与脑干、脊髓的关系；并明确了局部骨质及脑积水表现。根据患者的肿瘤生长部位将其分为3型，(1)单纯腹侧型：3例，肿瘤主体及起源于枕大孔腹侧，向前方生长。此型患者的症状较重，多直接影响吞咽及呼吸功能，多起源于副神经或后组颅神经；(2)单纯背外侧型：15例，肿瘤位于枕大孔侧方及背侧，向前不超过正中线。此型肿瘤多起源于高位颈神经根，患者主要表现为颈肩部疼痛及感觉障碍，部分患者可合并肌力下降；(3)哑铃型：5例，肿瘤部分沿枕大孔下缘向颅外及椎管外生长，呈椎管内外沟通，此型患者可有椎动脉受累症状如头晕、行走不稳等。见表1。

表1 不同肿瘤部位分型患者的临床症状(例)

1.3 手术方法 患者头屈曲俯卧位，Mayfield头架固定。采用后正中入路，取后枕部枕外隆凸至颈2棘突直线切口，常规磨除枕骨大孔及寰椎骨质，上达横窦下方1.0 cm；根据肿瘤部位枕骨大孔向患侧肿瘤暴露骨质约1.5～2.5 cm。外侧型或哑铃型肿瘤需向患侧适当增加骨质磨除约0.3～0.5 cm，腹侧型肿瘤需由内向外尽量多磨除寰椎骨质；到达外侧部位时可辨别垂直段椎动脉后缘；沿椎动脉内侧向上方逐步磨除枕骨大孔后缘骨质及枕骨髁，可见椎动脉后缘入硬膜处部分被肿瘤推挤至外侧或前外侧。为获得更好的视角，可根据需要磨除内侧不大于1/3的枕骨髁；本组患者术中仅磨除1～3 mm即可。磨除过程中及切开硬脑膜时须谨防损伤椎动脉。释放枕大池脑脊液后可见肿瘤后外侧缘，此时常可见肿瘤与椎动脉及脊髓外侧均存在蛛网膜间隙，可锐性分离蛛网膜及肿瘤包膜，先行瘤内切除减压，再逐渐沿肿瘤包膜分步切除(图1)；术中尽量减少对脊髓及椎动脉的牵拉。术中全程行脑干听觉诱发电位、四肢运动及体感诱发电位监测。术毕取自体肌筋膜严密修补硬脑膜缺损，回置枕骨。术后颈托固定2～3个月。

1.4 统计学方法 采用SPSS2.0软件进行统计学分析。计数资料用例数和百分率表示，组间疗效比较采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 肿瘤切除程度及起源 本组患者术后MRI复查示肿瘤全切者19例(图2)，其中单纯腹侧型2例、单纯背外侧型15例、哑铃型2例；次全切除者4例，其中单纯腹侧型1例(肿瘤与腹侧椎动脉粘连紧密，残留部分肿瘤及包膜)、哑铃型3例(残留颅外部分肿瘤)(表2)。肿瘤组织经术后病理检查均证实为神经鞘瘤，其中起源于颈1神经后根者11例、颈2神经后根7例、副神经5例。

A:磨除枕骨髁,由延颈髓一侧暴露位于腹侧的肿瘤;B:保护颈髓,并瘤内分块切除肿瘤图1 枕骨大孔区神经鞘瘤切除术的术中操作A:术前MRI示延髓腹侧肿瘤;B:术后MRI示肿瘤全切除图2 手术前后MRI检查

2.2 手术疗效 本组患者术后随访0.5～10年，平均4.3年。术后神经损害症状完全缓解(消除)者16例，部分缓解(改善)5例，无缓解或加重2例；小脑症状缓解者4例，无缓解2例。1例患者术后呼吸困难加重，予气管切开后出院行康复治疗；术后6个月随访症状无明显改善。单纯背外侧型患者中术后完全缓解者为14例(93.3%)，而单纯腹侧型和哑铃型患者中为2例(25.0%)(表2)；单纯背外侧型患者的术后完全缓解率明显高于单纯腹侧型和哑铃型患者(P<0.001)。结果表明肿瘤部位为决定手术疗效和预后的重要因素。本组患者术后均无出现颅内感染、出血等并发症。

表2 各型枕骨大孔区神经鞘瘤的切除程度及疗效(例)

3 讨 论

枕骨大孔区上临斜坡，下至寰枢椎交界区，空间狭小且解剖结构复杂，含有小脑、桥脑、延髓、椎动脉及其分支、后组颅神经等结构。此部位的肿瘤常见神经鞘瘤、脑膜瘤及神经纤维瘤等，亦有脂肪瘤、神经根囊肿发生[1]。对此部位的肿瘤国内外尚无对其统一分类，目前主要依据肿瘤生长部位、大小及病理表现进行分类。本研究以肿瘤部位对其进行分类，以便适应术中相应暴露范围。枕骨大孔区肿瘤中以神经鞘瘤最多见，并且其手术切除后常出现神经、延髓损伤及椎动脉痉挛等并发症，手术难度及风险较大，临床处理棘手[2]。

3.1 枕骨大孔区神经鞘瘤的临床表现 枕骨大孔区神经鞘瘤压迫颈髓可出现神经损害症状如颈肩部疼痛、上肢无力及麻木，部分侵犯后组颅神经可造成声音嘶哑、吞咽困难及饮水呛咳；肿瘤粘连或侵犯椎动脉可造成后循环缺血如晕厥发作[3]。肿瘤体积增大还可影响脑脊液循环导致脑积水发生，可引起颅高压及共济失调、构音障碍等小脑功能损害症状。临床将枕骨大孔区肿瘤压迫导致的延髓、颈髓、后组颅神经及小脑症状同时出现的称之为枕大孔综合征。本组患者中3种症状同时出现者少见，多以肿瘤累及部位出现的症状；单纯腹侧型肿瘤以椎动脉受累症状如晕厥发作、呼吸困难及声音嘶哑等症状多见，多合并脑积水及颅高压症状。本组患者中，单纯腹侧型患者主要表现为持续无法缓解的头痛、头晕，伴有呼吸费力，其中1例患者出现不能平卧，且伴有明显的声音嘶哑，存在一定程度缺氧症状；单纯背外侧型及哑铃型患者以高位颈髓神经损害症状如颈肩部疼痛、上肢麻木、无力等多见，表现为止痛药物无法缓解的疼痛，部分患者存在进行性上肢肌力下降及神经源性肌萎缩。

3.2 手术入路 目前枕骨大孔区神经鞘瘤的手术入路主要依据肿瘤的部位分为正中入路和外侧入路两类；位于外侧或背侧的肿瘤采用正中入路，腹侧型肿瘤多应用外侧入路，其中经椎动脉后方的远外侧入路较常用[4]。远外侧入路可有效切除枕骨大孔区延髓腹侧型肿瘤，术中需暴露辨认枕下三角，开颅过程中对椎动脉保护的要求较高[5]。此外，枕骨髁的磨除仍存在一定的争议，有学者认为由于肿瘤的生长使枕骨髁内侧空间出现病理性扩大，肿瘤切除过程中经枕骨髁后入路则可完成[6]。远外侧入路存在暴露时椎动脉及静脉丛处理不当而发生致命性大出血的风险[7]。近年来经口鼻结合内镜前方入路亦有报道[8]，前方入路可减少寰椎磨除以提高颅颈区稳定性[9]，但需磨除斜坡骨质，故存在伤及脑干腹侧血管的风险，可能导致患者长期植物生存或瘫痪[10]；并且发生脑脊液漏及感染等并发症的可能性较大[11]。近年来3D打印及虚拟技术可有效显示肿瘤位置毗邻关系，有助于评估颅底解剖情况及手术入路的选择[12]。

3.3 手术操作方法

3.3.1 单纯腹侧型神经鞘瘤 此型肿瘤较少见，本研究患者中仅有3例。肿瘤常与腹侧延髓的关系密切；为增加肿瘤暴露并减少对延髓的牵拉，术中在磨除寰椎后弓的同时，根据肿瘤部位相应增加一侧枕骨外侧及枕髁的骨质磨除暴露；此操作可有效增加切除肿瘤的操作角度。若出现静脉丛出血可用明胶海绵及止血纱压迫止血，以防电凝对神经及血管的灼伤。暴露接近寰椎外侧块时应注意辨认并保护椎动脉，并以此为暴露的外界，沿椎动脉后缘向上方磨除枕大孔骨质，必要时磨除枕骨髁内侧骨质。椎动脉硬脑膜内段常被肿瘤推挤至外侧或后外侧，切开硬脑膜后常可见延髓被肿瘤压迫，并存在椎动脉及颈神经位于肿瘤后外侧，应予以分离并保护。若外侧枕骨髁切除后仍无法获得较好的空间，应先有效利用肿瘤生长所形成的病理间隙切除部分肿瘤以获得空间，可减少对内侧延髓、外侧椎动脉及颈神经的牵拉损伤。切除肿瘤过程应遵循最少牵拉、最大程度锐性分离及最原位切除原则。术中尽量不使用脑压板牵拉脊髓，神经鞘瘤常包膜完整，充分剪开表面蛛网膜及齿状韧带后常可有效减瘤，逐步形成切除空间后可切除位于腹侧的肿瘤。本研究3例单纯腹侧型患者中1例患者肿瘤未能全切除，且术后出现呼吸困难加重，考虑与肿瘤和延髓及椎动脉密切粘连有关；对此应权衡手术切除范围，不可过度牵拉、强行分离以免出现严重并发症。

3.3.2 单纯背外侧型神经鞘瘤 此型肿瘤较多见，本研究患者中有15例。其多起源于高位颈神经根，常存在较完整的包膜，肿瘤体积常较大且多有神经根及椎动脉分支覆盖。术中骨质需偏向患侧暴露，切开硬脑膜锐性切开肿瘤包膜后，分离血管及包绕的神经组织。此型肿瘤仍需先行瘤内减压。枕骨大孔区神经鞘瘤血供多来自于腹侧椎动脉及其分支，故需先切除大部分瘤体后切断血供；切不可盲目牵拉肿瘤造成延髓腹侧血管出血。术中应密切关注神经电生理监测结果，诱发电位潜伏期延长或波幅改变时均需调整手术方式，必要时及时终止手术[13]。本研究15例单纯背外侧型神经鞘瘤患者的肿瘤均全切除；术后14例患者的症状完全缓解，1例患者因载瘤神经切断而残留部分麻木症状。

3.3.3 哑铃型神经鞘瘤 肿瘤多于枕骨大孔区寰枕交界外侧形成椎管内外沟通，外观呈哑铃状。瘤体常位于神经根袖套或硬膜间，正中入路可解除枕大孔内及椎管内肿瘤压迫。部分患者枕大孔外部分肿瘤明显大于椎管内部分，可能无法全切。本研究2例哑铃型神经鞘瘤患者由于颅外侧肿瘤生长较大而少量残留，需二期行前路手术切除肿瘤。此型患者术中可保留健侧枕骨及寰椎后弓，可沿肿瘤包膜由内向外逐步切除；术前应充分评估患者的神经功能状态，术中神经电生理监测项目主要有脑干听觉诱发电位、四肢体感及运动诱发电位监测。

3.4 手术注意事项

3.4.1 合理及充分暴露肿瘤 后正中入路骨质磨除应以肿瘤部位为参考，单纯腹侧型肿瘤需磨除枕骨髁，同时须注意寰枢关节稳定性。切开硬脑膜后，利用肿瘤形成的病理间隙充分松解蛛网膜及肿瘤包膜，有效地减瘤可获得切除肿瘤的空间。

3.4.2 神经及血管保护 腹侧型肿瘤暴露枕骨外侧骨质时需分离辨认椎动脉，切开硬脑膜时需注意保护。手术操作过程中须减少椎动脉牵拉或电凝，防止其术后痉挛缺血；走行于肿瘤表面的血管及神经需锐性分离并保护。术中须常规进行神经电生理监测，以判断及保留脊神经功能。

3.4.3 肿瘤松解与减瘤 应先行肿瘤原位松解，再锐性切开表面蛛网膜及粘连。单纯腹侧型肿瘤必须在血供控制的条件下先行减瘤，获得切除分离空间及角度后方可切除肿瘤。神经鞘瘤常包膜完整，多存在蛛网膜包裹，可切除完全。但肿瘤与椎动脉或其分支及神经粘连紧密时，应根据电生理监测结果决定残留部分肿瘤，以防止出现神经损伤并发症。

3.4.4 不同来源肿瘤的处理 术前可依据影像学检查提示肿瘤的可能来源，制定不同手术方案。本组患者的神经鞘瘤以颈1、颈2神经后根起源多见，解剖脊髓旁齿状韧带常可获得操作空间。起源于副神经及以上部位肿瘤常有椎动脉伴行，多位于腹侧，充分松解蛛网膜后仅能显露肿瘤外侧缘；此时不仅要尽量磨除枕骨大孔外侧骨质，更需要充分利用肿瘤形成的间隙解剖蛛网膜以获得操作角度及空间，先行减瘤后再逐步切除肿瘤。

总之，枕骨大孔区神经鞘瘤的手术切除难度较大，全切肿瘤可避免术后复发，预后良好[14]。后正中入路可应用于枕骨大孔区神经鞘瘤的切除手术，术中合理暴露及充分瘤内减压可提高手术效果及安全性。