黄艺生，刘海兵，洪景芳，吴贤群，魏梁锋，张尚明，薛亮，曾磊

硬膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)的发病率较低，占脑血管畸形的10%～15%[1],大多位于侧窦区(包括横窦和乙状窦)和海绵窦区[2]；而大脑镰的DAVF极为罕见[3-4]。联勤保障部队第900医院神经外科2019年1月收治了1例复杂型大脑镰DAVF患者，采用复合手术治疗的效果良好，术后1年随访复查未见复发。现报告如下。

1 临床资料

患者，女，42岁，因“突发头痛、头晕伴呕吐17 h”于2019年1月4日从外院转入。查体：意识呈朦胧状态，对答欠切题，头颅无畸形，颅内未闻及杂音；双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反射灵敏；眼球各方向活动正常，无眼颤；角膜反射存在，双侧额纹及鼻唇沟对称，口角无歪斜；四肢肌力、肌张力正常；双侧Babinski征(-)；颈抵抗阳性。 头颅CT检查示，大脑中线居中，环池清楚，前纵裂两旁多个类圆形高密度影(考虑瘤样扩张)，蛛网膜下腔高密度，诊断蛛网膜下腔出血。CTA示额部大脑镰DAVF，大脑镰两旁多发瘤样扩张，由双侧颈内外多发分支供血，通过上矢状窦引流(图1)。入院当天给患者完善术前检查后，急诊在复合手术室、气管插管全麻下，应用改良Seldinger法穿刺右侧股动脉并置入6F动脉鞘，行全脑DSA检查。DSA检查示，额部大脑镰动静瘘并多个静脉球样扩张形成，由右侧胼缘动脉分支、镰前动脉、胼胝体后动脉、双侧眼动脉多发分支、双侧硬脑膜中动脉分支、双侧上颌动脉终未支供血，通过皮层静脉向上矢状窦引流(图2)。根据DSA检查结果，治疗方案定为先行血管内介入栓塞治疗，如无法治愈，再行开颅切除瘘口。因颈外动脉供血动脉均纤细且异常迂曲，微导管无法到达瘘口，故选择颈内动脉进行栓塞。将6F导引导管(guiding envoy，Codman)在导丝辅助下进入右侧颈内动脉，平第2颈椎水平，“Marathon”微导管(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)在synchro-10(Stryker Neurovascular)微导丝辅助超选进入右侧胼缘动脉分支，微导管造影显示位于瘘口内，通过“Marathon”微导管注入Onyx-18(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)约2 mL，行瘘口铸胶。因胶反流，拔除微导管，再次血管造影示瘘口局部铸胶良好，右侧颈内动脉未见右侧胼缘动脉分支供血，双侧眼动脉、颈外动脉分支供血仍明显(图3)。考虑介入无法治愈，改为开颅手术。采用冠状瓣切口，位于冠状缝前3 cm，中间不留骨桥，取下双侧额骨(图4A)，保持上矢状窦完整。术中见双侧异常增粗脑膜支动脉向额部大脑镰DAVF供血，予以双极电凝；双侧硬脑膜呈“U”型剪开翻向中间，见额叶皮层异常增粗的动脉化静脉向上矢状窦引流；先右侧纵裂充分释放脑脊液，牵开额叶，显露额部大脑镰，前部大脑镰上被“Onyx”胶铸形畸形血管，呈暗红色，质硬(图4B)，后部有异常增粗及弯曲血管，并瘤样扩张，双极充分电凝周围供血动脉，见异常增粗血管较前缩小。在左侧纵裂释放脑脊液后，牵开额叶显露额部大脑镰，见异常增粗及弯曲血管，并瘤样扩张，双极充分电凝周围供血动脉，见异常增粗血管较前明显缩小；用动脉瘤夹夹闭粗大静脉(预防术后出血)后，将其剪断(图4C)；切除被DAVF侵蚀的大脑镰，检查双侧大脑镰，未见明显异常血管。术后严格控制血压、预防癫痫发作，恢复良好出院。出院6个月后复查头颅磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)+磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)示未见异常畸形血管团；1年后复查头颅DSA示额部大脑镰未见动静脉瘘及瘤样扩张显影(图5)。

A：CT平扫示右侧额叶类圆形高密度影，前纵裂、右侧外侧裂散在高密度影； B：CTA示额部大脑镰附近异常血管团伴瘤样扩张； C：MRV示额部大脑镰异常瘤样扩张血管向上矢状窦引流图1 术前头颅CT、CTA及MRV检查

A：右侧颈内动脉； B：右侧颈外动脉； C：左侧颈动脉; D：左侧颈外动脉; E：右侧椎动脉造影示，额部大脑镰DAVF伴多发瘤样扩张，由右侧胼缘动脉、镰前动脉、胼胝体后动脉、双侧筛前动脉、双侧硬脑膜中动脉、上颌动脉未端多发分支共同供血 图2 术前头颅DSA检查

A：DSA蒙片示胶在大脑镰DAVF铸形； B：右侧颈内动脉侧位造影，胼缘动脉未再供血，镰前动脉及筛前动脉仍有供血； C、D：右侧颈内动脉正位造影，动脉早期未见明显瘘的结构，动脉晚期瘘的结构仍明显； E：头颅CT示胶完全位于大脑镰处 图3 血管内栓塞术中DSA及CT检查

A：头颅X线片示额部未留骨桥骨瓣； B：术中经右侧前纵裂牵开额叶，见大脑镰DAVF铸胶后异常扩张血管； C：术中先将大脑镰DAVF供血动脉切断后，电凝引流静脉，并用动脉瘤夹夹闭后剪断，再剪除被侵蚀的大脑镰； D：术后病理检查证实为DAVF图4 开颅术骨瓣及术中操作和术后病理检查

A：术后6个月MRA，未见向大脑镰明显异常供血血管； B：MRV未见明显异常静脉引流； C：术后1年DSA，右侧颈总动脉造影动脉晚期，未见明显异常畸形血管团； D：左侧颈总动脉造影动脉晚期，未见明显异常畸形血管团图5 术后6个月MRA、MRV及术后1年DSA检查

2 讨 论

2.1 大脑镰DAVF的病因、发生机制及流行病学 DAVF是发生于颅内硬脑膜及其附属物上的异常动静脉分流，常由颈内外动脉、椎动脉的脑膜支供血，通过异常短路引流入相邻的静脉窦，并可逆流至软脑膜静脉。由于血管构筑、血流动力、病变位置不同，DAVF的临床症状也从搏动性耳鸣、视力下降到痴呆和颅内出血等表现不一。目前，对DAVF的病因是先天性还是后天性的仍有争议，但倾向于是后天性。一般认为自发性或外伤性静脉窦血栓形成后的再通过程中，正常存在于硬脑膜上的生理性动静脉吻合扩大，与再通的静脉窦畅通部分之间形成异常交通，进而瘘口形成。颅脑外伤、手术、感染及体内雌激素水平的改变均可导致静脉窦血栓形成，其中有一部分可转变为DAVF[5-6]。镰状窦是发生大脑镰DAVF的解剖基础，是连接上矢状窦(superior sagittal sinus,SSS)和下矢状窦(inferior sagittal sinus,ISS)的胚胎血管，绝大部分在出生后关闭；在没有相关异常的情况下，持续的镰状窦在成年人中是非常罕见的[7]。在胚胎发育早期，原始大脑镰包含矢状窦静脉丛，是一个吻合静脉丛，随着生长发育，矢状窦静脉丛的背侧主要静脉通道最终发展为SSS，腹侧成为ISS和直窦，其之间的小通道消失[8]。镰状静脉丛是存在于镰状体结缔组织内的静脉通道网络，这些结构的大小和交通模式并不是整个大脑镰一致的，前三分之一镰状静脉丛血管的平均直径为(0.42±0.1)mm，中间三分之一为(0.87±0.17)mm，后三分之一为(1.38±0.21)mm[9]。由于瘘口位于大脑镰内，打开的镰静脉丛通道可形成作为引流静脉的镰状窦。Lin等[10]回顾性分析了1 531例头颅MRI检查结果,发现81例被检者(5.3%)存在镰状窦,其中57例(3.7%)为永存镰状窦，直径约2.3～17.0 mm；其中53例存在相关颅脑疾病；持续性或再开放的镰状窦可能是由于静脉窦阻塞引起的某些静脉通道扩大所致。凌锋等[11]统计了1990年—2000年收治的110例DAVF患者，共有121个病变，其中大脑镰DAVF只有1例，仅占0.8%。2016年Yamaguchi等[3]报道了1例大脑镰DAVF合并额叶血肿患者，并指出只有5例大脑镰DAVF的报道,足见大脑镰DAVF是非常罕见的。

2.3 治疗及预后 在临床治疗上，并非每例DAVF患者均需要治疗，而是要根据患者有无DAVF相关的脑出血、神经功能障碍、颅高压、进行性痴呆、癫痫、帕金森综合征、静脉性脑梗死等侵袭性表现；合并侵袭性表现的称为侵袭性DAVF[12]。侵袭性DAVF的危害在于可能进展为静脉性脑梗死或脑出血，脑出血是最严重的侵袭性表现[13]。按Cognard和Borden分型，Cognard Ⅱb、Ⅱa+b、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型和Borden Ⅱ、Ⅲ型为高级别DAVF，亦为侵袭性危险因素[6]。有皮层静脉逆向引流的DAVF的自然病史较差，脑出血和非脑出血性神经功能障碍的发病率为7.4%～19.0%，年病死率为3.8%。因此，对于伴有皮层静脉引流的DAVF患者，建议应尽早手术治疗。

低级别(BordenⅠ型；CognardⅠ、Ⅱa型)的DAVF，特别是对于那些位于海绵窦和侧窦区的无临床症状的患者，可以考虑采取保守治疗[14]；当然有时放射外科治疗同样是较好的选择[15]。随着微导管技术和新型液体栓塞剂的改进，血管内治疗通常是大多数DAVF首选的治疗方法[16]。虽然血管内栓塞是许多DAVF的一线治疗方法，但当血管内技术不能成功或安全地治愈病变时，则必须行开颅显微外科手术。Hatanot等[17]报道了9例血管内治疗的天幕区DAVF患者，其中7例患者至少经历过3次血管内治疗，尽管部分患者术后影像上治愈，但后期均复发，最终选择了行开颅手术治疗。随着血管疾病复合手术室(hybrid operating room，HOR)的建立，对于单纯介入手术无法治愈，又需选择开颅切除瘘口的DAVF，复合手术治疗是最佳的选择[18-19]。

本例患者的临床表现为突发剧烈头痛伴意识障碍，头颅CT检查示蛛网膜下腔出血，头颅DSA检查示额部大脑镰DAVF，皮层静脉引流伴大型瘤样扩张(Cognard Ⅳ型)。在复合手术室先予经右侧胼缘动脉注入Onyx胶栓塞，无法达到治愈，减少供血量后，改行开颅手术切除瘘口；术后恢复良好，1年后复查头颅DSA未见DAVF复发。

复合手术室是将现代化外科手术室和先进的DSA设备整合在一起，外科手术与血管内治疗相结合，是血管腔外与腔内技术发展进步的结晶，实现了多元化治疗的现代手术模式，具有术中实时监控、用影像技术实时定位、减少多次麻醉及手术等优势。在复合手术室通过复合手术治疗DAVF，可结合血管腔内治疗和开颅动静脉瘘切除手术治疗的各自优势，利用血管腔内技术明确DAVF的供血动脉、引流静脉及分型，可先行栓塞供血动脉治疗，降低瘘口压力，再结合脑血管造影检查结果，明确瘘口部位，阻断仍向瘘口供血的动脉，并切除瘘口，从而达到治愈的目的。手术可切除、阻断与瘘相吻合的交通动脉和静脉[19]。既往研究结果显示，术中DSA发现的动脉瘤夹闭不满意率达8.2%；其中54.7%为动脉瘤残留，42.9%为载瘤动脉狭窄，动静脉畸形的残留率也高达8.9%[20-21]。复合手术室的应用是复杂型血管疾病治疗进步的趋势。

总之，大脑镰DAVF临床非常罕见，DSA检查是治疗方案选择最关键的客观依据，复合手术治疗复杂型DAVF是安全、有效的。