张 帆 郑 静

1 广西国际壮医医院病案统计室，530200 广西 南宁； 2 广西医科大学第一附属医院心内科，530021 广西 南宁

先天性心血管病是指胎儿期发育异常并在出生时病变即已存在的心脏及大血管疾病，是新生儿最常见的先天性缺陷疾病，发生率约占全部活产婴儿的0.6%～1.4%[1]。成人心脏病住院病人中先天性心脏病约占10%，位居第 4位，仅次于冠状动脉粥样硬化性心脏病、风湿性心脏病和肺源性心脏病[2]。肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症及动脉导管未闭等是先天性心血管病中最常见的类型[3]。

1 成人常见先天性心血管病类型及ICD-10编码

1.1 房间隔缺损

最常见的成人先心病是房间隔缺损，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，导致左、右心房之间遗留孔隙,女性多见，男女之比约导1∶3。房间隔缺损分为原发孔和继发孔房间隔缺损2大类。

原发孔型房间隔缺损又称第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于房间隔与心内膜垫交接处，常合并三尖瓣隔瓣裂或二尖瓣前瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。主导词：缺损-房间隔-第一孔(Ⅰ型)Q21.2。核对第一卷：Q21.2房间隔缺损[第一孔房间隔缺损(Ⅰ型)]。

继发孔型房间隔缺损部位为房间隔中心卵圆窝，又称第二孔型房间隔缺损，亦称为中央型缺损，其最为常见，约占50%～70%，约10%合并部分性肺静脉异位引流。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等4种类型。主导词：缺损-房间隔(第二孔)[继发孔型房间隔缺损](Ⅱ型)Q21.1。核对第一卷：Q21.1 房间隔缺损[继发孔型房间隔缺损(Ⅱ型)]。

1.2 室间隔缺损

先天性心脏畸形中室间隔缺损也是一种常见类型，指在心室水平形成异常交通，产生左向右分流使室间隔在胚胎时期发育不全[4]。室间隔缺损可单独存在，也可与其他畸形并存，约占先心病的20%。根据缺损的位置，可分为室上嵴上缺损、室上嵴下缺损、隔瓣后缺损、肌部缺损和共同心室。主导词：缺损-室间隔 Q21.0。核对第一卷：Q21.0 室间隔缺损。

1.3 动脉导管未闭

动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，出生后一般在数月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。动脉导管未闭约占先天性心脏病总数的12%～15%,女性约高于男性两2倍。动脉导管未闭轻者无明显症状，重者可发生心力衰竭，其临床表现主要取决于是否产生继发肺动脉高压和其程度以及主动脉至肺动脉分流血量的多少。主导词：不完全-闭合-导管-动脉 Q25.0。核对第一卷：Q25.0 动脉导管未闭。

1.4 肺动脉瓣狭窄

先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。主导词：狭窄-肺-动脉(先天性)Q25.6。核对第一卷：Q25.6 肺动脉狭窄。

1.5 二叶主动脉瓣

先天性二叶主动脉瓣也称为主动脉瓣二瓣化畸形。正常的主动脉瓣共有3个瓣膜，血液由左心室进入主动脉，3个瓣膜同时打开是心脏收缩时；为防止血液从主动脉返流入左心室，3个瓣膜协同关闭是心脏舒张时。若主动脉瓣本应由3个瓣膜，可是其先天性只有2个瓣膜，一方面造成主动脉瓣功能异常，即瓣口关闭不全或狭窄或兼而有之，另一方面局部异常的血流也造成瓣膜的损伤或发生感染。主导词：关闭不全-主动脉(瓣)-先天性Q23.1。核对第一卷：Q23.1 先天性主动脉瓣关闭不全(二叶主动脉瓣)。

1.6 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形多称为埃勃斯坦畸形，是一种较罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣(主要是隔瓣和后瓣)不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室;同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。主导词：畸形-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5或异常-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5。核对第一卷：Q22.5埃布斯坦异常。

1.7 先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄是指局限性主动脉管腔闭塞或狭窄导致主动脉血流障碍。左锁骨下动脉开口远端是绝大多数发生狭窄部位，为先天性心脏大血管畸形，约占5%～8%。本病多见于男性，男女之比为3∶1到5∶1。主导词：狭窄-主动脉瓣-先天性Q23.0。核对第一卷：Q23.0 先天性主动脉狭窄。

1.8 主动脉窦动脉瘤

先天性主动脉窦动脉瘤是在主动脉窦部包括后主动脉窦处形成动脉瘤、左主动脉窦或右主动脉窦，其发展过程中瘤体逐渐增大、突入心脏、瘤壁逐渐变薄而引起破裂，是一种少见的先天性心脏病变，但在我国发病例数则并不太少。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。主导词：动脉瘤-主动脉-窦，先天性 Q25.4。核对第一卷：Q25.4 主动脉窦动脉瘤(破裂)[5]。

1.9 法洛四联症

先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥大和主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)4种异常，是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。主导词：法洛-四联症 Q21.3或缺损-室间隔-法洛四联症Q21.3。核对第一卷：Q21.3 法洛[法乐]四联症。

1.10 艾森门格综合征

动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉导致阻塞性病变，由原来的左向右分流，出现右向左分流，皮肤黏膜出现青紫时，称为艾森曼格综合征。其是一组先天性心脏病发展的后果。主导词：艾森门格尔-缺陷 Q21.8。核对第一卷：Q21.8 艾森门格缺陷。

2 成人常见先天性心血管病ICD-10编码

成人常见先天性心血管病发生部位为心房、心室、瓣膜、血管等部位，原发孔型房间隔缺损分类到Q21.2，继发孔型房间隔缺损分类到Q21.1；室间隔缺损分类到Q21.0；动脉导管未闭分类到Q25.0；肺动脉瓣狭窄分类到Q25.6；二叶主动脉瓣分类到Q23.1；三尖瓣下移畸形分类到Q22.5；先天性主动脉缩窄分类到Q23.0；主动脉窦动脉瘤分类到Q25.4；法洛四联症分类到Q21.3。见表1。

表1 成人常见先天性心血管病ICD-10编码

3 成人先天性心脏病介入治疗方法及ICD-9-CM-3编码

近年来随着医疗事业的发展和医学技术的进步，医学影像学、导管技术以及使用介入器材的不断改进与发展，介入治疗成为治疗先天性心血管病的新技术，并逐渐取代外科手术治疗[6]。先天性心血管病介入治疗大致分为两大类，一类是用球囊扩张或支架的方法解除瓣膜或血管的狭窄，另一类是利用各种封堵装置堵闭缺损或异常通道。

3.1 球囊瓣膜成形术

3.1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)

经皮肺动脉瓣球囊成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的肺动脉瓣叶交界处分离，以缓解瓣口狭窄程度。从1982年成功实施第一例经皮球囊肺动脉瓣成形术以来，该项技术迅速普及，成为治疗中重度肺动脉瓣狭窄的首选方法，适用于单纯性肺动脉狭窄、部分发育不良型肺动脉狭窄、复杂型先天性心脏病的姑息治疗等。主导词：瓣膜成形术-心脏-肺动脉瓣- 经皮(球囊)35.96。核对类目表：35.96 经皮球囊瓣膜成形术[7]。

3.1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)

PBAV主要用于治疗先天性主动脉瓣狭窄、轻度主动脉瓣返流等，1983年开始用于治疗儿童与青少年主动脉瓣狭窄。PBAV总的推广应用和疗效评价低于PBPV。原因是其操作难度大，需要将球囊导管由股动脉逆行通过狭窄的主动脉瓣口，且术中并发症较多，远期疗效也不十分理想。主导词：瓣膜成形-心脏-主动脉瓣膜- 经皮(球囊)35.96。核对类目表：35.96 经皮球囊瓣膜成形术。

3.2 经导管封堵术

3.2.1 动脉导管未闭封堵术

随着医学介入技术的发展及封堵器的不断改进，目前治疗动脉导管未闭(PDA)最常用的方法是经心导管的动脉导管未闭封堵术，用心导管将特殊装置送到动脉导管部位堵塞导管，具有方法简单、效果可靠、创伤小、手术并发症小和手术恢复快等优点。绝大多数动脉导管未闭均可经介入封堵，蘑菇伞形封堵器是目前应用最为广泛的封堵器。主导词：闭合-动脉导管未闭38.85。核对类目表：38.85 肺动脉血管的其他手术闭合。

3.2.2 房间隔缺损封堵术

房间隔缺损封堵术适用于继发孔型房间隔缺损(ASD)，此技术已日臻成熟。其是在飞速发展的二维及三维经食管超声心动图技术的引导下通过经股静脉穿刺将封堵伞送入心房，补贴固定在ASD处，通过阻断房水平左向右分流的方法恢复正常血液循环途径。主导词：修补术-房间隔缺损-伴-假体-闭合性心脏手术35.52。核对类目表：35.52 心房间隔缺损假体修补术，闭合法；心房间隔伞植入。

3.2.3 室间隔缺损封堵术

室间隔缺损封堵术利用室间隔缺损封堵器，对其漏洞进行修补，使疾病得到良好的治疗。随着新型封堵器及输送装置的发明，使手术操作步骤简化并提高了安全性。主导词：修补术-室间隔缺损-用-假体-闭合性心脏手术35.55。核对类目表：35.55 假体心室间隔修补术，闭合法。

4 成人先天性心脏病介入治疗ICD-9-CM-3编码

成人先天性心脏病介入治疗有球囊瓣膜成形术和经导管封堵术。经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)和经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)分类到35.96;动脉导管未闭封堵术分类到38.85；房间隔缺损封堵术分类到35.52；室间隔缺损封堵术分类到35.55。对于手术编码体系中暂时无法分类的经胸小切口房间隔缺损封堵术和经胸小切口室间隔缺损封堵术建议归类于35.51和35.53[8]。见表2。

表2 成人先天性心脏病介入治疗ICD-9-CM-3编码

5 讨论

国际疾病与手术操作分类涵盖了丰富的医学知识，涉及解剖学、病理学、组织学等，是专业性极强的一门学科[9]。编码员必须学习专科医学知识，应当熟练掌握疾病和手术操作编码原则，提高疾病和手术操作的分类能力，培养阅读病案的习惯，联系病案内容，熟悉病灶所在的解剖部位，了解所编码疾病的诊断依据、诊疗经过、手术记录、出院情况等。随着心血管介入治疗的发展，手术操作不断更新，编码员应了解新开展的介入治疗操作与方法，同时要特别注重与临床医师的沟通交流，结合临床实践对先天性心血管病的病因、临床表现等关键因素进行了解和学习，灵活转变主导词，通过疾病分类的编码原则及查找方法，准确查找编码，不断提高编码质量，保证统计数据的可利用性和准确性，为医院管理和临床科室提供有效医疗信息。