张 帆 郑 静

1 广西国际壮医医院病案统计室，530200 广西 南宁； 2 广西医科大学第一附属医院心内科，530021 广西 南宁

先天性心血管病是指胎儿期发育异常并在出生时病变即已存在的心脏及大血管疾病，是新生儿最常见的先天性缺陷疾病，发生率约占全部活产婴儿的0.6%～1.4%[1]。成人心脏病住院病人中先天性心脏病约占10%，位居第 4位，仅次于冠状动脉粥样硬化性心脏病、风湿性心脏病和肺源性心脏病[2]。肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症及动脉导管未闭等是先天性心血管病中最常见的类型[3]。

1 成人常见先天性心血管病类型及ICD-10编码

1.1 房间隔缺损

最常见的成人先心病是房间隔缺损，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，导致左、右心房之间遗留孔隙,女性多见，男女之比约导1∶3。房间隔缺损分为原发孔和继发孔房间隔缺损2大类。

原发孔型房间隔缺损又称第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于房间隔与心内膜垫交接处，常合并三尖瓣隔瓣裂或二尖瓣前瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。主导词：缺损-房间隔-第一孔(Ⅰ型)Q21.2。核对第一卷：Q21.2房间隔缺损[第一孔房间隔缺损(Ⅰ型)]。

继发孔型房间隔缺损部位为房间隔中心卵圆窝，又称第二孔型房间隔缺损，亦称为中央型缺损，其最为常见，约占50%～70%，约10%合并部分性肺静脉异位引流。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等4种类型。……