汪露 曾昭豪 王世勇 李晓婷徐叶子 毕伟

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤（desmoplastic non-infantile ganglioglioma，DNIG）是一种非常罕见的神经上皮良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤0.5%～1.0%，由Kuchelmeister等于1993年首次报告[1-2]。本病好发于幕上、大脑皮质和软脑膜,以额叶和顶叶多见，部分呈囊性，最终确诊依赖病理学检查[3]。手术治疗是根治该病的有效手段，通常无需放化疗。本文报告1例9岁DNIG女性患儿的临床资料，结合相关文献，探讨其诊断与治疗的过程，以期提高临床医生对该病的认识。

1 临床资料

患者，女，9岁，因“突发抽搐1个月余”入院。患儿于2018年4月无明显诱因出现左上肢无力，伴有胃气上升感，随即出现四肢抽搐，口吐白沫，持续约1～2 min后自行缓解。患者发作全程清醒，能回忆，无大小便失禁。曾于外院就诊，脑电图记录到发作间期全面性高幅3 Hz棘慢波发作，以右侧额极为著。患儿既往体健，发育史正常，无癫痫家族史。体格检查：神清，语晰。颈软无抵抗。四肢肌张力、肌力正常。余查体无特殊。辅助检查：血常规、尿常规、生化八项、凝血四项、病毒全套均未见明显异常。术前24 h视频脑电图：诱发实验（-）；右额、中央、颞区阵发性 2～4 Hz δ活动伴少量单个尖波发放；记录到一次发作，具体表现为睡眠中突然坐起，伴心率加快，自言自语，口咽部不自主抽动。头颅磁共振示右侧顶叶4.6 cm×6.3 cm囊实性占位性病变（图1A）；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号。增强扫描实性部分明显强化，囊性部分未见强化，病灶周围见少许水肿（图 1B、C），考虑为毛细胞星型细胞瘤；……