张桃桃 陈帆 宋云海 程青杨波

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）又名窦性组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病，是一种特发性、非肿瘤性、淋巴增生性疾病，最常累及颈部淋巴结。根据病变的累及范围，RDD可分为淋巴结、结外和混合受累3种类型。发生于脑实质内的RDD鲜有报道。笔者现对上海儿童医学中心小儿神经外科收治1例儿童脑实质型RDD患儿的诊治经过回顾分析，并结合文献复习，对该疾病的临床特点进行总结。

1 临床资料

患儿，男，7岁，以“反复四肢不自主抽搐 9月余”于2020年9月15日收入上海儿童医学中心神经外科。患儿9个月前无明显诱因于睡梦中突然四肢抽搐，大约2～3 min后发作停止，发作停止后无明显肢无力或麻木感，无头晕、头痛，无意识障碍等，抽搐间隔数天到数月不等。就诊当地县医院，行颅脑MRI检查提示：左大脑镰旁脑膜瘤或左顶叶胶质瘤可能。当地医院未行治疗，转诊我院。查体：神志清楚，格拉斯哥昏迷评分（GCS）15分，四肢肌张力、肌力正常，病理征阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大。术前常规检查未发现明显异常。颅脑MRI：大脑镰旁，左顶叶内可见一团块状肿物，大小约28 mm×35 mm×36 mm。在T1WI像上肿物为等信号，其内散在略高密度影；T2WI像上为混杂信号，周边可见明显的长T1、长T2信号，为肿物周围水肿带，增强像上强化明显且无脑膜尾征（图1）。考虑胶质瘤可能性大，决定行手术切除。术中见左顶叶内肿瘤，病变为黄白色，质韧，血供欠丰富，未与硬脑膜相连，与周围脑组织界限清楚，术中将肿瘤镜下全切除。患儿术后恢复良好，四肢活动正常，术后影像学证实病灶全切除（图2）。……