王恒恒 陈娜 翦凡 张磊 王颖 张在强 潘华

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的病理机制之一是谷氨酸诱导的兴奋性毒性,累及皮质、脑干和脊髓运动神经元，引起运动神经元的过度兴奋[1-3]。同时，皮质上运动神经元（upper motor neuron，UMN）病变可通过运动神经环路影响脊髓下运动神经元 （lower motor neuron，LMN）的兴奋性[4]，也可导致脊髓运动神经元兴奋性增高。F波不仅可反映运动神经元传导通路全程的传递状况，还可以反映脊髓前角细胞的兴奋性[5]，从而间接反应UMN受累状况[6]。但该方面研究较少。本研究的目的是通过 F波来研究 ALS前角细胞兴奋性的病理生理变化，在UMN和 LMN功能障碍的背景下解释 F波各项指标变化，重点分析UMN损害与F波改变的相关性。

1 对象与方法

1.1 研究对象 收集2016年7月至2018年5月就诊于天坛医院，经随访后最终诊断为确诊和很可能ALS患者52例作为ALS组。ALS入组标准：①符合世界神经病学联盟ALS临床诊断标准（修订的EI Escorial诊断标准）[7]；②首诊时至少一侧拇短展肌（abductor pollicis brevis，APB）肌力≥3 级[英国医学研究委员会（Medical Research Council，MRC）肌力分级法]，ALS 功能量表（ALS functional rating scale，ALSFRS）≥25分。排除标准：排除颈椎病、脑血管病、糖尿病或其他代谢性原因所致神经系统疾病。另选健康志愿者37名为对照组。对照组入组标准：根据病史、神经系统查体及肌电图、影像学检查证实无神经系统损害的健康者。排除有脑梗死、脑炎、外伤、颈椎病、周围神经病等累及神经系统疾病病史的对象。

根据上肢有无锥体束征，把ALS组分为有锥体束征组和无锥体束征组两病例亚组。上肢锥体束征定义为肌张力增高和/或上肢腱反射活跃或亢进和/或病理征阳性。……