王中志 王一霖 滕 亮 姚国泰 王 妍 林文婷 陈江汉

1 临床资料患者女，64岁。因“手足外阴红斑肿胀、口腔糜烂溃疡5 d”于2018年3月17日收治入院。患者因头痛口服“卡马西平”，第2天手足、外阴处出现水肿性红斑，伴肿胀，稍有疼痛，自觉皮温升高，但无破溃，口腔黏膜、舌面出现糜烂、溃疡，伴疼痛。自行外用金霉素软膏，无明显好转。患者于外院就诊，考虑“固定红斑”，给予药物对症治疗(具体不详)，未口服或外用相关药物。病程中，患者无发热。追问病史，患者既往曾在口服卡马西平后，双手虎口处出现肿胀，数日后自行消退。患者既往有糖尿病史10余年，注射预混人胰岛素类似物(门冬胰岛素30注射液)规律降糖治疗；有高血压病史5年余，口服氨氯地平降压治疗；无其他疾病史和药物、食物过敏史。体格检查未见明显异常。皮肤科专科体格检查：双手指、双足趾缝处见红斑伴肿胀；皮温升高，压之褪色，少量色素沉着；红斑上见大疱、水疱，水疱破溃；外阴处见红斑伴肿胀，无破溃；口周见红斑伴肿胀，上覆水疱，未破溃；口腔黏膜、舌面见白色糜烂、溃疡(图1)。实验室检查：白细胞计数7.6×109/L，红细胞计数5.13×1012/L，CRP 13.53 mg/L；中性粒细胞比例0.806，淋巴细胞比例0.160，嗜酸性粒细胞比例0。皮肤组织病理学检查：部分表皮缺失，基底细胞液化变性，真皮浅层可见淋巴细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润(图2)。血清颗粒溶素检查：患者血清颗粒溶素水平显著低于Stevens-Johnson综合症(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)。根据患者的临床表现、既往史、实验室检查和皮肤组织病理学检查结果，诊断为卡马西平诱发的泛发性大疱性固定性药疹(generalized bullous fixed drug eruption, GBFDE)。……