王 轶 栾 岚 赵 杨 奥登苏日塔 王 希 李 忱 张 文 高志强

SAPHO(synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis)即滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎为表现的临床综合征[1]。系罕见病之一，目前病因、病理机制不清，亦缺乏统一有效的治疗方法。SAPHO主要累及骨-关节与皮肤，既往对骨-关节、皮肤病损以及内科治疗效果的报道较多，对其在耳鼻咽喉的表现鲜有报道。本研究报道135例SAPHO患者耳鼻咽喉的表现以及53例难治性SAPHO扁桃体切除术后SAPHO病情变化情况，结合文献复习讨论SAPHO可能的病因及治疗方法。

对象与方法

1.研究对象：入组标准：2015年1月～2020年5月对经笔者医院确诊的SAPHO患者随机进行耳鼻咽喉横断面观察。采用SAPHO诊断标准[1]：①多灶性骨髓炎，伴或不伴皮损; ②急、慢性无菌性关节炎，伴脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴一种特征性的皮损。满足3项中1项即可诊断为SAPHO。排除标准：①感染性骨炎；②骨肿瘤；③非炎性骨硬化性病变。

2.记录骨痛及全身皮损评分：(1)骨痛按照视觉模拟评分(visual analog scale，VAS)，无骨痛为0分，剧烈难以忍受的骨痛为10分，给予0～10分。(2)皮损包括单独的掌跖脓疱病、寻常型银屑病、严重痤疮或几种皮损同时存在。根据皮损面积和严重程度统一采用SSS(skin severity score)主观评分，最重为10分，无皮损为0分。

3.耳鼻咽喉症状与专科检查：记录耳鼻咽喉主观症状与客观检查包括专科体检、纤维鼻咽喉镜检查、听力、鼻窦CT。(1)耳-听力：①耳部症状记录：耳郭/耳道皮损、结痂、溢液、耳鸣、耳闷、主观听力减退、眩晕；②耳部检查记录：耳郭/耳道脓疱疹、脓性渗出、鼓膜充血、鼓室积液；③听力检测：包括纯音测听和声导抗检查，根据500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz平均气、骨导听阈为听力减退分型分级。……