郭张科，杜军利，李晓峰，柏松，郑佳，童峰，李奇林，范凡，李培

在过去几十年里，随着外科技术提高和医疗管理水平进步，完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的手术矫治效果普遍有所改善，但早期死亡率仍高达10.7%[1-2]，多中心报道称术后早期死亡与患儿年龄小相关[3-4]。小年龄段TAPVC患儿病情重，术前通常有不同程度的缺氧和酸中毒。本研究总结近十年在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科接受手术治疗的255例0～3岁TPAVC患儿的临床特点及手术治疗的早中期效果。

1 资料与方法

1.1 研究对象和分组

回顾性纳入2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科连续收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿（除外合并单心室、主动脉弓缩窄、法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道缺损等复杂畸形）共255例，按照年龄分为两组：0～6个月组（A组，n=195）和6个月以上～3岁组（B组，n=60）。

1.2 术前治疗

对于合并重度肺动脉高压（PH）、慢性心力衰竭的患儿，给予吸氧、正性肌力药、利尿药治疗；合并肺部感染者给予积极抗感染治疗，术前有呼吸循环衰竭者给予适当强心、利尿、纠正酸中毒等治疗，甚至行有创呼吸机辅助呼吸治疗，待内环境稳定后行TAPVC矫治术。

1.3 手术方法

各种类型TAPVC一经诊断，即为手术适应证。所有患儿均在全麻、低温体外循环下施行手术，除4例心下型TAPVC采用深低温18℃停循环外，其余均采用中低温28℃体外循环。

心上型TAPVC：均采用左心房顶部入路，即心包横窦处上腔静脉与升主动脉间隙，将肺静脉共腔和左心房之间做一宽大的吻合口，通过右心房切口扩大补片修补房间隔缺损（ASD）或未闭的卵圆孔，停体外循环后结扎垂直静脉。……