敖冬慧，刘昕超，彭 斌，朱以诚，崔丽英，姚 明

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1神经科 2感染内科，北京 100730

1 病例简介

患者男性，31岁，因“头晕3个月，行走不稳2个月”于2017年7月26日收住北京协和医院神经科。患者入院前3个月出现行走时头晕、身体不稳感。1个月后静坐时亦有头晕，并出现行走不稳、直线行走不能、醉酒样步态。于当地医院就诊，查血常规、肝肾功能、维生素B12、叶酸、甲状腺功能、肿瘤标志物均未见异常；胸部CT、腹部超声未见占位性病变；头颅MRI平扫示小脑轻度萎缩；腰椎穿刺示脑脊液压力及生化均正常，白细胞20/mL，淋巴细胞为主，病原学(包括细菌、隐球菌抗原、结核核酸、TORCH)阴性。外院考虑“亚急性小脑炎可能”，给予人免疫球蛋白(25 g×5 d)以及激素冲击(500 mg×3 d→250 mg×2 d→150 mg×3 d后改口服并逐渐减停)治疗，症状无缓解且进一步进展，出现坐位不稳、不能独立行走、双手持物不稳及言语不清，遂收住北京协和医院神经科。

患者否认病程中发热、四肢麻木，无僵直、运动迟缓，无明显体重下降。平素饮食均衡，长期中等量饮酒，否认重金属、化工品、违禁药品等接触史，否认类似疾病家族史。

1.1 入院查体

生命体征正常，心脏、肺、腹部查体未见异常。神经系统查体：神清，构音障碍，对答切题。高级智能粗测正常，简易精神状态检查量表(mini-mental state examination,MMSE)评分为28分。双眼左右侧视可见水平眼震，余颅神经检查阴性。四肢肌力正常，肌张力减低，双膝“钟摆征”阳性，双侧病理征阴性。双手轮替笨拙，双侧指鼻、跟膝胫试验不稳，意向性震颤明显，双侧“反击征”阴性，行走不稳、步基宽。……