皮肤未分化多形性肉瘤一例
2021-01-27刘洋爱董正邦
刘洋爱,董正邦,王 飞
临床资料
患者,女,77岁。主因右腰部结节3个月余,于2019年4月就诊,患者3个月前无明显诱因右腰部出现一黄豆大小淡红色结节,表面光滑,无破溃、出血等,未予特殊处理。后结节出现疼痛并逐渐增大。既往有冠心病、高血压病史。体格检查:系统查体未见明显异常;皮肤科情况:右腰部见一1 cm×0.5 cm大小淡红色浸润性结节,高出皮面,边界清,表面毛细血管扩张并覆以细小鳞屑(图1),质地中等,有轻压痛。切除后行组织病理检查示:表皮萎缩,肿瘤细胞分布呈浸润性,累及真皮全层及皮下脂肪,部分区域细胞似成纤维细胞样,细胞核呈长形或梭形,交织排列呈席纹状;部分区域细胞似组织细胞样,呈多角形,核的形态不规则,胞质丰富,可见形状怪异的多核巨细胞,核分裂像多见(图2)。免疫组化染色:vimentin(+)(图3a),CD68(散在+)(图3b),CD10(+)(图3c),Ki67(50%+)(图3d),Fli-1(+),ERG(散在+);Des(-),SMA(-),CD34(-),S-100蛋 白(-),CK(-),SOX10(-),HMB45(-),CAM5.2(-)。诊断:皮肤未分化多形性肉瘤。头部、胸部、腹部、盆腔CT检查均未见明显异常征象,再次予患者原有皮损处扩大切除,随访至今无复发。

图1 皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损临床表现
讨 论
未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)曾被称为恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma,MFH)。2002年WHO重新定义MFH的概念,认为其本质是组织学来源及分化方向仍不明确的UPS,即两者指代相同,并将其分为多形性、巨细胞性和炎性3个亚型[1]。2013年WHO正式废除MFH这一术语,以UPS代之。特指没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤[2],恶性程度高,易复发,是软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)中最常见的一种组织类型。与STS的其他亚型相比,晚期UPS患者的预后最差。……
