李明阳 郭长刚 包国昌 高志明 李春生

病人，男，20岁，因不明原因发热10天入院，体温最高达39.5 ℃，抗生素及布洛芬等药物对症治疗效果不明细，检查时发现左肾占位。体格检查：左上腹可触及包块，大小约11 cm×10 cm，质韧，活动度差，无明显压痛。超声检查：左肾见一实性近圆形肿物，大小约12.2 cm×10.7 cm，形态及边界尚清，内部回声不均，可见点状血流信号。腹部CT平扫+增强(图1A、1B)：左肾可见团块状异常强化影，大小约11.1 cm×11.7 cm，增强见不均匀强化，其内见较多迂曲血管影；其余检查未见明显异常。术前诊断左肾癌，发热，考虑肿瘤性发热，于2017年9月3日行开放性左肾癌根治术，完整将左肾及肿瘤分离切除，切面黄色鱼肉样，伴出血坏死；术后体温恢复正常。术后病理检查：肾未分化肉瘤伴大面积坏死，肿瘤体积约11 cm×10 cm×10 cm，肾被膜突破，余未见肿瘤浸润；免疫组化：CD34(-),CKpan(-)，Desmin(-),H-caldesmon(-),Ki-67,(70%+),SMA(-),VIMENTIN(+),CD117(-),DOG-1(-),S-100(-)。术后22天开始行IEP方案(异环磷酸胺、足叶乙甙、顺铂)化疗，每次化疗时复查腹部CT；行第5次化疗时发现原发部位及皮下结缔组织复发，体积约6.7 cm×5.8 cm，侵及腰大肌，后多次改变化疗方案未见肿瘤得到控制，术后262天死亡。

图1 A、B： CT及重建示：左肾内见巨大团块影，大小约11.1 cm×1.7 cm，增强见不均匀强化,内可见坏死

讨论肾原发性肉瘤临床罕见，发生率约占成人肾恶性肿瘤的1%～2%[1]， 软组织肿瘤来源于间叶组织，组织学成分复杂，发病率大约为1.28/10万～1.72/10万，占成人恶性肿瘤的0.73%～0.81%，20%～25%位于腹膜后或腹腔[2]。原发肾肉瘤临床表现可出现肿块、腹痛、血尿等临床症状，如出现血尿已提示晚期，常伴发热、消瘦等全身表现，典型临床症状尚不明确。……