杲冬，赵燕，张培影

(南京中医药大学附属徐州市中心医院，江苏 徐州)

1 临床资料

患者朱某，男性，67 岁，因“阵发胸闷、气短20 年，加重3 天”入院。患者于20 年前开始出现胸闷气短，常于活动后出现，休息后减轻，无明显胸痛，未行特殊诊治，活动能力呈进行性下降趋势。半月前于外院行冠脉造影提示冠脉血管未见明显狭窄。3 天前因受凉后出现胸闷气短加重，伴腹部、双下肢及生殖器水肿，咳嗽咳白痰。既往有“脑梗塞”及“房颤”病史，无高血压及糖尿病等病史，入院查体：BP：100/60mmHg，憋喘貌，全身水肿明显，颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音，心率57 次/ 分，律不齐，下肢水肿，肛门、直肠及外生殖器水肿。实验室检查：B 型钠尿肽(BNP) 测定 1334.1 pg/mL；游离血清轻链蛋白分析：轻链(κ)1.76 g/L，轻链(λ)1.19 g/L，κ/λ 1.48。血常规、尿常规、粪便常规、甲功三项、糖化血红蛋白、降钙素原等未见明显异常。常规心电图(图1)：心房颤动，异常Q 波(Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2)，r 波递增不良(V3、V4)，部分导联ST-T 改变。胸部CT：两肺散在炎症，两侧胸膜腔积液，伴左肺下叶部分膨胀不全，上纵膈淋巴管囊肿/ 心包上隐窝积液。心脏彩超示：左房前后径46m，左室前后径50mm，EF=42%，双房增大，心室内径正常，左室心肌厚度普遍增厚，运动幅度普遍减低，房颤，心功能不全，左室壁增厚，主动脉瓣、二尖瓣退行性病变，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。考虑其近期冠脉造影未见冠脉狭窄，排除缺血性心肌病，遂予以进一步检查，心脏MR 平扫+增强提示：左心功能不全，室间隔后部壁增强，左室壁弥漫性强化，右室游离缘强化，双心房壁强化，考虑心肌淀粉样变可能性大。……