马力，陈菊

(广西科技大学第一附属医院 妇产科，广西 柳州 545002)

0 引言

动脉与静脉之间出现不经过毛细血管网的异常短路通道，即形成动静脉瘘，动静脉瘘可发生在全身各个脏器，盆腔器官较少累及，子宫动静脉瘘(uterine arteriovenous fistula，UAVF)更属较罕见疾病，其主要表现为突发性大量阴道出血，突然开始，突然停止，也称“开关式”出血，即出血完全无先兆，常易被误诊，常因阴道出血不易止血、药物治疗效果不佳反复刮宫，反而加重出血，如诊断和治疗不及时可引起大量阴道流血引起失血性休克，甚至危及患者生命。近几年来，随着彩色多普勒超声技术的不断提升及盆腔血管造影技术的发展，UAVF的检出率明显提高。

1 临床资料

选择2010年9月至2017年10月广西科技大学第一附属医院收治的9例UAVF患者，查阅患者病历资料，随访患者的月经、妊娠等情况，分析患者的临床表现、诊断、治疗及预后。

2 一般情况

患者年龄23～46岁，平均年龄26.6岁。8例患者均因阴道不规则流血入院，出血时间为5天至6个月，1例因孕12周行药物扩宫胚胎未娩出行清宫术，术后阴道大出血入院，7例(77.7%)患者出现失血性贫血，血红蛋白56～98g/L，其中1例(11.1%)出现失血性休克；8例(88.9%)患者有人流术史(1～7次)，其中3例(33.3%)月经紊乱行1～2次诊刮术；8例(88.9%)患者有剖宫产史。

3 治疗

9例患者8例行血管造影的患者同时行双侧选择性子宫动脉栓塞术(UAE)，其中8例一次栓塞治疗成功，1例患者术后第15天因阴道不规则流血再次行UAE成功，1例在术后第11天因再次阴道流血增多超过平常月经量3～4倍不愿再接受介入栓塞选择腹式全子宫切除术。1例患者因阴道出血较少，血色素正常，行抗感染、止血、促宫缩等药物治疗后阴道流血停止。

4 随访

8例行UAE的患者有7例栓塞治疗成功，(1例栓塞后因再次阴道大出血切除子宫，1例栓塞2次)随访3～9个月，未再发生阴道不规则流血。7例患者栓塞术后1.5～3月均恢复正常月经，1例保守治疗后2月月经恢复正常，其中2例妊娠，1例孕足月剖宫产分娩，1例胚胎停育行清宫术术中无明显出血，未见复发病例。

5 讨论

5.1 病因及临床表现

UAVF发病率低，属于少见病或者罕见病，查阅部分文献2011年报道不足100列(2)，临床医生大多数对该疾病的警惕性不高及认识不足故容易误诊。其病因临床医生通过建立动物模型来研究动静脉畸形的发病机制，UAVF可分为先天性和后天性两种。(1)先天性子宫动静脉瘘是指由于胚胎期原始的血管结构发育异常或停止发育而使原始的丛状结构持续存在所致，常有多条血管相交通，易累及邻近器官，或伴发全身多部位血管畸形，此种类型极罕见，故临床绝大部分UAVF为后天性；(2)后天性子宫动静脉瘘：主要继发于宫内节育器的放置、多次妊娠分娩，人工流产、分段诊刮、剖宫产术及子宫肌瘤切除等子宫创伤及滋养细胞 疾病或妇科其他恶性肿瘤等[2-3]，常为单根动静脉相通而不累及周围组织。其病理改变主要为创伤的动脉小分支与子宫肌层或子宫内膜的静脉直接对合形成直接交通或二者之间的血肿机化形成间接交通[4]；还有术后的发热及局部的炎症反应也可促进了子宫动静脉瘘的形成[5-6]。还有部分学者认为，激素水平的变化，例如妊娠、月经期、大剂量雌、孕激素治疗也可以导致子宫动静脉瘘，从而出现阴道出血，此为大多数子宫动静脉瘘发生在育龄期女性之故[5,7-8]，UAVF缺少特异性临床表现，可在任何年龄发病。但在20～40岁育龄期妇女高发，因该年龄段人工流产术、剖宫产、月经紊乱及肌瘤等患者居多，有子宫侵入性操作等引起后天性UAVF的高危因素，后天性UAVF常因在子宫的侵入创伤性操作后一段时间出现，发展较缓慢。其出现后临床表现多种多样，主要表现为：从无症状到不同程度的阴道出血，包括月经过多或不规则阴道出血，常伴有下腹痛，有复发性。在月经期子宫内膜剥脱或人工流产、分段刮宫术等宫腔操作时，异常交通的动静脉破裂，也可表现为突发性阴道大量出血(畸形血管破裂所致)。严重时出现休克甚至可导致致命性子宫大出血危及生命[9-10]。

5.2 诊断及鉴别诊断

诊断UAVF需详细了解其病史及症状，结合阴道彩色多普勒超声(transvaginal color Doppler ultrasound，TVS)是初步诊断子宫动静脉瘘的首选方法。子宫动脉造影(digital subtraction angiography，DSA)是诊断子宫动静脉瘘的金标准[3,9,11]。其需与以下相关疾病鉴别：(1)与妊娠相关的疾病：如各种流产、不全流产、引产、胎盘、胎膜残留、剖宫产术后瘢痕部位妊娠、宫颈妊娠、子宫肌壁间妊娠、宫角妊娠及残角子宫妊娠、葡萄胎等；(2)滋养细胞肿瘤；(3)宫颈癌和子宫内膜癌、子宫肉瘤等；(4)子宫内膜增殖症；(5)盆腔淤血综合征等疾病，需结合病史、临床表现、辅助检查(如彩超、血HCG、CTA、MR、DSA等)来鉴别。

5.3 检查及治疗

随着医疗技术的不断发展，彩色多普勒超声达到了较高水平，在国内一些一线医院对常见病及多发病的彩超诊断达到“病理”级别，临床及彩超医师对该疾病的认识增加及警惕性升高，UAVF的检出率较以往增加，对妇科异常阴道流血的患者，经阴道彩色多普勒超声为妇科基本检查项目，该病在TVS血流显像病灶显示：子宫肌层可见回声不均，肌层与子宫内膜见杂乱、扭曲、迂曲的血管丛，呈局灶性或散在分布，其内血流信号丰富、明亮、方向各异，具有高速低阻特点，图像呈五彩镶嵌样[6]。其能较好地反映出子宫动静脉瘘的血流动力学特征，具有较高的特异性，是子宫动静脉瘘首选的筛查方法[7,9]。史红梅等[12]报道TVS诊断 UAVF的准确率为71.9%，经腹彩超的准确率为61.29%，TVS无创、快捷、经济并且诊断准确率高，我院收治的9例患者中8例均有不同程度上述超声改变，提示可疑子宫动静脉瘘。

因UAVF存在大出血的风险，如超声筛查可疑的UAVF患者需进一步诊治，子宫动脉造影是诊断子宫动静脉瘘的金标准，子宫动脉造影能明确是否有动静脉瘘及病变的部位、范围，并清楚显示动静脉瘘的供血动脉和引流静脉的血管畸形程度及瘘口的位置，造影的典型表现为供血动脉明显迂曲、增粗、可见丰富的分支血管显影，造影剂积聚病变部位显示成簇的血管团，血管异常增多，呈管状或囊状扩张，毛细血管网期出现短暂，静脉期提前出现，合并活动性出血时可见造影剂外溢[9]。术中明确诊断子宫动静脉瘘还能同时行双侧选择性子宫动脉栓塞术(uterine arterial embolization UAE)治疗，能准确堵塞子宫动脉阻断出血部位的血供，及时止血[4]，我院8例进行血管造影的患者术中造影提示：双侧子宫动脉明显增粗、增多，迂曲，可见丰富的分支血管显示，静脉提前显示，静脉明显迂曲粗大。而CT血管造影及MRI亦是进一步诊断UAVF的无创检查手段，在超声检查考虑血管异常者可行进一步CTA或MRI检查，而小的动静脉瘘病灶CT及MRI有一定局限性[13-14]。宫腔镜检查能直观的观察宫腔内情况，宫体或子宫下段可见树枝状怒张血管，宫腔镜下显示宫腔肌壁病灶有纤维变性可出现脉冲波，VaIsaIva动作(令患者深吸气后屏气，目的是增加腹腔压力)可使脉冲波动增强[15]，可确诊超声可疑的子宫动静脉瘘，但其检查明确诊断后可能仍需行DSA后UAE治疗，且如宫腔镜术中误伤病变部位可能引起医源性出血，故临床选取不高，UAVF大出血患者即使在休克情况下也可以同时进行UAE治疗[16]。UAE是近年来公认的治疗妇产科出血的有效止血方法，它的技术和临床疗效已经被大量报道证明，甚至可用于患者大量出血或无法控制的出血[17]。Badawy等[18]报道138例UAE治疗产后出血的成功率为94.9%。我院1例为孕12周药物扩宫后清宫术后患者反复阴道出血，再次清宫术后突发大出血转诊到我院，行超声检查提示子宫肌层回声不均，可见蜂窝状无回声，其内血流信号丰富，花色血流，多普勒血流频谱显示具有高速低阻特点，静脉血流动脉化，予抗休克、输血、扩容等处理并联系行UAE，1例患者术后第15天因阴道不规则流血再次行UAE成功，1例术后第11天因再次阴道流血增多约300～400mL，其上次出现阴道大量出血出现血压下降、临界休克，因无生育要求不愿再接受介入栓塞选择腹式全子宫切除术。子宫切除术能有效的治疗UAVF大出血，但切除子宫使年轻有生育意愿的患者丧失生育能力，给患者及家庭带来极大的痛苦，甚至部分家庭因女性不能生育而出现家庭问题甚至破裂，随着保持器官完整的理念逐渐深入人心以及国家二胎政策放开，需保留子宫的各类疾病为各大医院妇产科医务人员的工作重点，我院收治的9例UAVF患者8例选择DSA检查后随即行UAE不仅诊断准确，而且治疗效果确切，7例治疗成功，1例因再次大出血行子宫切除，有效率达87.5%，而Fung，Gi报道，对24例医源性子宫动静脉瘘患者，采用子宫动脉介入栓塞治疗的成功率达90%[19]。故子宫动脉介入栓塞治疗能保留子宫生育功能，可作为年轻并希望保留生育功能的或希望保留器官完整的患者的首选治疗方法。然生命至上，为抢救部分患者切除子宫亦为其最终方法，且亦是部分无生育要求惧怕病情反复、栓塞治疗失败等患者的选择。部分临床症状不明显患者可期待疗法或药物保守治疗，药物常选用米非司酮，其可促进绒毛合体滋养细胞、蜕膜间质及腺上皮细胞凋亡，从而使绒毛坏死脱落[20]，绒毛侵蚀破坏的血管或可自行愈合，停止流血，部分使用缩宫素、垂体后叶素等促宫缩药物促使子宫压迫血管亦可达到止血促其愈合作用。

绝大部分UAVF为后天性，大部分患者有剖宫产、人流、宫腔操作史，我国剖宫产自20世纪60年代的5%，到1988年22%，此后我国剖宫产呈直线上升，多数医院报道在40%～60%，个别达80%[21]，2010年WHO公布的数据，中国剖宫产率为46.2%，有文献报道具有明显剖宫产指证孕妇约为15.6%，其除有剖宫产指证病例，大部分为可避免剖宫产，期间有很大空间降低剖宫产率，有统计目前我国在放开二胎政策后年分娩量约6000万，然而有统计我国年人流量达8000万，且1/3左右为多次人流，我国现因人口老年化及年轻劳动力数量下降，大力发展人口资源是我国的人口战略及经济发展的重要保障措施，女性为孕育生命的摇篮，其生殖健康为重中之重，我国中医认为“圣人不治已病治末病”及西医“三级预防”理念，其主要目的在于预防疾病，所以维护女性生殖健康是妇产科保健永恒的重要课题。降低剖宫产率及如何避免计划外妊娠显得尤为重要，目前在我国开展的人流后关爱项目已取得部分效果，剖宫产率在国家的重视下已较前下降，各级医生应严格掌握剖宫产指证，建议继续加大健康宣教，特别是提供给青少年女性及育龄期女性专业可实施的避孕措施，尽量避免计划外妊娠，减少创伤预防疾病。