杨 敏，常建民

硬化性苔藓（lichen sclerosis，LS）曾名硬化性萎缩性苔藓( lichen sclerosus et atrophicus，LSA)，是一种反复发作的慢性炎症性皮肤疾病，好发男女肛周外生殖器，最常累及女性，称女阴硬化性苔藓（vulvar lichen sclerosus，VLS），较少见于躯干、四肢等部位。

发生在生殖器部位的LS已被欧洲列为较常见的皮肤疾病之一[1]。国内尚无关于本病流行病学的文献报道。90%以上的VLS患者伴有瘙痒，夜间尤甚。典型损害为象牙白或瓷白色角化性斑片或斑块，其上可见糜烂、裂隙和紫癜。部分损害表皮皱缩呈羊皮纸样外观。病程中晚期小阴唇可缩小或完全吸收，小阴唇和阴道口形成的硬化性瘢痕可引起性交困难[2]，约5%的患者继发癌变[3]。LS的发病机制尚不明了，距1887年第1次描述LS的临床表现至今已100多年过去了，经过学者们不断地探索其病因和发病机制，已获悉该病存在自身免疫、遗传基因、性激素、螺旋体或病毒感染和局部刺激（同形反应）等主要病因[4]，遗憾的是关于发病机制的基础研究仍无突破性进展。本文将近年关于机制方面的研究作一综述，为今后深入研究提供思路和参考。

1 自身免疫机制

1.1 细胞间基质蛋白（extracellular matrix 1，ECM1）

ECM1是一种相对分子质量85000的可溶性糖蛋白，分布于表真皮交界处。已发现基膜带存在多种蛋白，包括层黏连蛋白（laminin）332和10、Ⅳ型胶原纤维、腓骨蛋白（fibulin），还有多糖类即透明质酸、肝素等；蛋白多糖类即基底膜聚糖（perlecan）；磷脂类如磷脂混杂酶1（phospholipid scramblase 1）和蛋白水解酶如金属基质肽酶（matrix metallopeptidase，MM9）。ECM1作为皮肤的骨架与以上蛋白相互交联起着粘合剂的作用，以维持皮肤组织的结构完整和性能稳固。……