武金龙，姚新宇，杜祥颖

(首都医科大学宣武医院放射科，北京 100053)

患者男，36岁，右耳无明显诱因听力下降2年，加重6个月，口眼歪斜4个月。查体：右眼睑闭合无力，口角向左侧偏斜。实验室检查未见明显异常。头部CT平扫：右侧乳突气房及窦部见3.6 cm×2.7 cm软组织密度影，听小骨形态正常；右侧颈静脉孔、内听道后壁、颞骨乳突内后壁骨质破坏，骨质边缘不连续，呈“蜂窝”样骨质破坏(图1A)；诊断：右侧颞骨骨质破坏。头部MRI：右侧岩骨旁、颈静脉孔区、乳突及内听道内部4.1 cm×3.2 cm不规则异常信号，T2WI呈高-低信号移行带，边缘呈高、低混杂信号(图1B)，邻近脑桥及右侧小脑受压，右侧三叉神经受压内移，右侧面神经、听神经显示不清；增强后肿物明显不均匀强化(图1C)；诊断：右侧颞骨乳突部恶性占位。数字减影血管造影显示右侧桥小脑角区肿物由右侧耳后动脉、枕动脉供血。行颞下入路右侧颞骨乳突部肿物切除术，术中见3.9 cm×3.1 cm暗红色肿物，上至鼓室、鼓窦天盖，下至乳突尖，后至乙状窦后1 cm。术后病理：光镜下见乳头状瘤细胞，呈轻度异型性，伴灶状钙化，侵犯骨组织(图1D)。免疫组织化学：CK(+)，GFAP(部分+)，EMA(+)，Vim(+)，Ki-67(5%+)，S-100(散在+)，CK7(+)。病理诊断：右侧内淋巴囊源性低级别腺癌。

图1 右侧内淋巴囊源性低级别腺癌 A.轴位CT平扫； B.轴位MR T2WI； C.轴位增强T1WI； D.病理图(HE，×40) (箭示病灶)

讨论内淋巴囊可维持内耳淋巴囊压力平衡，分为近、远两部分，其近侧走行于颞骨中后缘骨性凹陷内，是内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor， ELST)的起源位置。ELST多见于女性，平均发病年龄42岁，临床多表现为渐进性听力下降、耳鸣及眩晕等。本病CT多表现为颞骨前庭导水管周围软组织密度影，边界不清，内有广泛“蜂窝”样骨质结构，多由肿瘤缓慢生长、渐进破坏形成。MR T2WI可见肿物内部高-低信号移行带，部分边缘呈高信号；增强后肿物呈不均匀强化。鉴别诊断：①颈静脉球瘤，鼓膜多呈蓝色，耳鸣呈搏动性，颈静脉球窝扩大伴邻近骨质“虫蚀”样破坏，增强后肿物明显强化，呈“盐-胡椒”征；②颞骨转移瘤，多来自前列腺癌转移，骨质不规则破坏，内部信号不均匀；③桥小脑角区脑膜瘤，形态多规整，信号均匀，增强后明显强化。本病最终确诊需依靠病理学检查。