中华人民共和国国家卫生健康委员会

1 概述

慢性活动性EB 病毒感染（chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV）是EBV 感染T 细胞或NK 细胞引起的淋巴增殖性疾病，2016 年世界卫生组织将CAEBV 分类为EBV 相关T 或NK 细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-or NK-lymphoproliferative diseases，EBV-T/NK-LPD）。CAEBV 的发病机制并不完全清楚，机体的免疫功能缺陷或病毒基因组片段缺失导致机体的免疫系统不能控制EBV 在体内的活动是可能的发病机制。CAEBV 临床表现有两个特点：系统性炎症表现和肿瘤性增生表现。EBV 相关噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）即系统性炎症的重要表现。CAEBV 在疾病的发展过程中有可能最终转化为EBV 相关淋巴瘤。被EBV 感染的T 或NK 细胞浸润组织脏器导致多个系统和脏器损害，浸润血管并继发免疫反应导致血管炎的发生。其中种痘样水疱病（hydroa vacciniforme，HV）和重度蚊虫叮咬过敏（severe mosquito bite allergy，sMBA）是两种典型的CAEBV引起的皮肤损害。

2 适用范围

符合下述CAEBV诊断标准的患儿。

3 诊断

3.1 临床表现 ①CAEBV 的临床表现多种多样，其主要特征是传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis，IM）样症状持续或反复存在。主要表现为发热、咽峡炎、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹等。②血液系统：白细胞减低（或增高）、贫血或血小板减少、肝脾淋巴结肿大。③消化系统：腹泻、消化道溃疡、出血、肝功损害、黄疸。④呼吸系统：肺间质病变为主，可表现为咳嗽、气促、呼吸困难，严重时可出现浆膜腔积液。⑤皮肤黏膜：严重蚊虫叮咬过敏（sMBA）和种痘样水疱病（HV），口唇或咽部疱疹。⑥心血管系统：心肌炎、血管炎，动脉瘤或肺动脉高压。⑦中枢神经系统：可表现为后部白质脑病或血管炎，临床主要表现为头痛、抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤及智力障碍等。……