戴明，曾宪玉，徐宜厚

（1.武汉市第一医院，湖北武汉430022；2.武汉市中医院，湖北武汉430065）

硬皮病是一组以增厚硬化的皮肤病变为共同表现的自身免疫性结缔组织病，可见局限性或弥漫性皮肤增厚和（或）纤维化以及内脏器官（包括胃肠道、肺脏、肾脏和心脏等）结构功能异常，并常伴有免疫异常及微血管病变。目前，硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中；其发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现[1]，属于临床罕见病、难治病。徐宜厚教授是全国著名的皮肤科专家、湖北中医大师，临证五十余载，对硬皮病治疗有丰富的临床经验。其治疗重点从阴阳着手，擅长使用子类、藤类和动物药物治疗硬皮病，具体经验总结如下。

1 病因病机

硬皮病在古代名为“皮痹”，又叫“肌痹”“血痹”，历代医家对本病都有描述。“皮痹”的提出最早见于《素问·痹论》：“以冬遇此者为骨痹……以秋遇此者为皮痹”，并明确指出其病因是由风、寒、湿三气所致[2]。明《症因脉治》详细描述了本病的脏腑证候：“邪在肺，烦满喘呕，逆气上冲，右肋刺痛；邪在心，脉闭不通，心下鼓暴，嗌干善噫，心下痛；邪在肾，腰痛，小便时时变色；邪在脾，四肢怠惰，大便时泻，不能饮食；邪在肠，气窒小腹，中气喘争，时发飨泻；邪在胃，食入即痛，不得下咽，或时作呕。”徐教授认为，系统性硬皮病应属于中医的虚劳和痹证范畴。辨证首先在辨阴阳，表现在辨寒热虚实上，脏腑病机主要在肺、脾、肾三脏。

一般认为，系统性硬皮病实证以血瘀证、寒湿内阻证、痰瘀阻络证为主，虚证以脾肾阳虚、气血亏虚为主，临床以脾肾阳虚、气血亏虚、血瘀阻络为常见证型[3]。徐教授认为，阳虚寒凝固然常见（如面色苍白、浮肿发紧，四肢皮肤温度低，关节疼痛而屈伸不利、形寒怕冷，舌淡苔白，脉沉细紧无力），阴虚络阻临床亦不少见，表现为皮肤及皮下肌肉萎缩，皮温不低或自觉灼热，颜面赤红，伴皮干口干，五心潮热，腰膝酸软，失眠多梦，舌红苔少，脉沉细滑数等。所以临床首要在辨阴阳寒热虚实。张景岳主张“阳非有余，阴常不足”[4]，适合于系统性硬皮病的本虚之说：阴阳皆虚，非独阳虚。

肺主气属卫，合皮毛而润泽肌肤，肺气虚损，则气短咳喘，毛肤失其柔润，故皮肤甲错、硬化；脾主肌肉，为生化之源，脾气虚亏，运化无权，气血衰少，故肌肉萎缩而行动困难，或腹胀、便塘；肾主骨藏精，只宜固藏，不宜泄露，久病失养，必致耗伤精气，表现为气息低微，懒言嗜睡，脉象虚弱，舌质淡白。由此，徐教授认为弥漫性系统性硬皮病先起于皮毛（肺），续损肌肉（脾），后病及于骨（肾），是从上损及下的一种虚损证[5]。

多位临床医者认为，血瘀是硬皮病病变的核心病机，在硬皮病的疾病进程中起着至关重要的作用[6]，表现为四肢不温，指端青紫，皮肤肿胀，变硬板结，直至萎缩，舌质瘀斑或紫黯，脉细涩。徐教授认为，瘀血是一种病理产物，瘀血的成因，虚则由阳虚、气虚、阴虚所致；实则是寒、热、痰、风、湿邪所阻，单纯用活血化瘀只能暂时取效，关键要审证求因治疗。

2 辨证论治和用药特色

张景岳提出“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升而泉源不竭[7]。”系统性硬皮病以温补为主，不忘滋阴填精，益气活血，通络化瘀。治疗主方如下：当归、仙茅、蛇床子、五味子各6 g，生地黄、熟地黄、炒白芍、仙灵脾、菟丝子、覆盆子、枸杞子、山药、鹿角霜、路路通、秦艽各10 g，鸡血藤、首乌藤、女贞子、墨旱莲各12 g，黄芪15 g。方解：当归、生地黄、熟地黄、炒白芍取自“四物汤”，以养血滋阴；蛇床子、五味子、菟丝子、覆盆子、枸杞子益肾补精，来自“五子衍宗丸”；仙茅、仙灵脾温肾助阳，女贞子、墨旱莲滋阴补肾，方自“二仙汤”、“二至丸”，滋阴补阳；路路通、秦艽祛风通络；鸡血藤、首乌藤养血通络；山药健脾益气滋阴；黄芪益气补肺建中；鹿角霜为血肉有情之品，温肾壮阳强督；全方阴阳两益、气血双补，治肾为重，兼助脾肺。

加减法：肢端青冷加大血藤、片姜黄、桑枝、桂枝；食少、呕吐、吞咽困难加刀豆子、竹茹、代赭石；皮肤浮肿加汉防己、苍术皮、冬瓜皮、扁豆皮；皮肤硬化加三棱、莪术、桃仁；皮肤萎缩加龟板胶、鹿角胶、鱼鳔胶；骨节疼痛加威灵仙、海风藤、络石藤、老鹳草、乌蛇；肢冷畏寒、腰酸腿软加干姜、九香虫、制附片；肢端疼痛、溃烂不收加制乳香、制没药、血竭；腹胀便溏加广木香、厚朴、陈皮；腰酸、遗精、阳痿加巴戟天、肉苁蓉、蜈蚣；月经不调加茺蔚子、泽兰、紫石英、香附；食欲不振加鸡内金、山楂、谷麦芽、神曲；尿中有蛋白加玉米须、大小蓟、土茯苓；心慌气短加红参、冬虫夏草；心悸气闷加冠心苏合丸、宽心丸、丹七片。

子类药包括种子、成熟的果实或者核仁。徐教授认为药物种子中脂膏最足，十分类似人类之精，既包含有原始的物质，又有繁衍下一代的特殊含义。子类药按主治与药效归纳为八大类[8]：温肾补阳类、养心安神类、泻热利湿类、润肠通便类、逐水通便类、降气化痰类、化瘀散结类、温肝逐寒类；代表方剂有五子衍宗丸、三子养亲汤等。徐教授擅长使用子类药物，子类药有补有泄、阴阳双补，临床疗效卓越，对肾虚之病尤宜。

《本草便读》云：“凡藤蔓之属，皆可通经入络”。藤类药“能循脉络，无微不到”。徐教授的老师赵炳南教授晚年喜用“四藤汤”（天仙藤、鸡血藤、首乌藤、钩藤）调和阴阳，包含有凉温同用、承上启下、温经清热、养血活血四个方面的意义。徐教授认为藤类药物可以治疗诸毒痈疖、风热游丹、血痹斑疹、诸虫蛇咬、恶疮疥癣、杨梅诸痒等。临床常用治疗硬皮病的藤类药有：忍冬藤、海风藤、青风藤、络石藤、石楠藤、鸡血藤、首乌藤、天仙藤、钩藤等，有温通散寒，祛风通络、清热除湿、祛瘀通络、利水消肿、养血安神等多种功效，使用时应审证求因，注意配伍[9]。

虫类药功善走窜，搜风通络，息风定惊，散结化瘀，其通达经络之力强于草本药物，临床使用得当，效果卓著。常用的虫类药物有天龙、地龙、乌蛇、水蛭等。天龙味咸性寒，有小毒，入血分，善于攻散气血凝结，解毒治风之力殊强，为治风要药。地龙味咸性寒，有清热定惊、平肝熄风、通经活络、平喘利尿的功效。乌蛇味甘性平，祛风、通络、止痉，主治风湿顽痹、诸风瘾疹、疥癣、皮肤不仁、痒疥等。水蛭味咸苦，性平，有毒，有破血、逐瘀、通络的功效。张锡纯说“凡破血之药，多伤气分，惟水蛭味咸专入血分，于气分丝毫无损……而瘀血默消于无形，真良药也[10]。”徐教授认为毒性大的虫类药物要严格炮制，剂量宜轻不宜重；为了节省药材，避免部分虫药的腥臭味，用时最好焙干研细末，装入胶囊服用。

活血法贯穿硬皮病治疗的始终，但病证不同，则侧重不同。徐教授认为，硬皮病本虚标实、虚实寒热夹杂，证型复杂多变。气虚血瘀、寒凝血瘀、阴（血）虚血瘀均是血瘀证的重要病机，单纯活血化瘀是治标之法，临床应与补气活血、温经活血、滋阴养血结合使用。和法是血证的第一良法，在表和其肺气，在里和其肝气，并照顾脾肾之气，或者补阴以和阳，或者泻热以和阴，或者逐瘀以和血，或者泻水以和气，或者寒热互用。常用方剂有血府逐瘀汤、活络效灵丹等，常用药物有：当归、生地黄、熟地黄、炒白芍、赤芍、丹皮、鸡血藤、丹参、三棱、莪术、苏木、水蛭（焙干研末，装入胶囊服用）、鬼箭羽、三七、制大黄、片姜黄、桃仁等。

3 外治法

被尊为“外治之宗”的《理瀹论骈文》云：“外治之理，即内治之理，外治之药，亦即内治之药，所异者法耳。”硬皮病患者肢端不仁，青冷，关节疼痛，外治法是重要的治疗方法，可选内服中药第二、三煎外泡，或煎剂加2两酒和醋外泡，也可单独用自拟外治方泡手足：黄精、金毛狗脊、路路通各15 g、五倍子、公丁香、艾叶各10 g、吴茱萸6 g。注意水温不宜过高，煎好后先熏后泡，1～2次/d。

4 典型病例

患者女，42岁。因“四肢、面部皮肤发硬10年”于2018年6月23日首诊。患者诉10年前冬季接触冷水后常出现手足冰凉、青紫，伴关节疼痛，遇热缓解，未曾治疗。双小腿、双前臂、面部逐步出现浮肿，发硬，行动时关节疼痛，乏力，曾在当地多家医院就诊，诊断为“系统性硬皮病”，予以口服“积雪苷片、泼尼松6片/d、中草药等”，共间断治疗5年，疗效不佳。患者皮疹进行性加重，泛发至颈、躯干、四肢近端，活动受限，皮疹变硬不能提起，双膝、肩、肘等多关节肿胀疼痛，后多次至当地三甲医院住院治疗，用药不详，效果不佳，出现全身皮肤萎缩，指尖细小，溃烂不收。1年前出现干咳喘息，吞咽受阻，呛咳，胸部CT提示“间质性肺炎”，上消化道钡餐造影检查提示食道蠕动减弱，管壁僵硬，西医治疗不效。刻下症见：面具样面容、鼻端变尖、口周有放射性沟，口唇变薄、张口受限，躯干、四肢、面部皮肤萎缩变薄，紧绷，双手指尖细、远端截断或有溃疡，气促，活动后明显，干咳少痰，全身多处关节疼痛，月经3～6个月1行，量少舌暗，大便2～3日1次，纳差，难入眠，舌瘦小暗红，苔薄白，脉细数无力。中医诊断：皮痹（肺肾亏虚，寒凝血瘀证）。治疗：补肺益肾，祛风通络，活血舒筋。方药如下：当归、仙茅、蛇床子、五味子、川贝母、桔梗各6 g，熟地黄、仙灵脾、菟丝子、覆盆子、枸杞子、山药、鹿角霜、路路通、秦艽、怀牛膝、伸筋草、鬼箭羽各10 g，鸡血藤、首乌藤、墨旱莲和五加皮各12 g，黄芪15 g。30剂，水煎服，1剂/d。上述外治方加血竭3 g泡双手、双足。

2018年7月28日二诊：四肢冰冷、疼痛缓解，皮肤较前略松软，手指溃疡已愈，饮食、睡眠改善，口泛酸味，大便2～3次/d，偏稀，仍干咳喘气少痰，舌脉同前。前方去桔梗、伸筋草、鬼箭羽、五加皮，加陈皮、炒白术各12 g，姜半夏、杏仁、款冬花各10 g，葶苈子6 g，煅瓦楞子30 g，30剂。

2018年9月6日三诊：患者症状进一步好转，偶有气促，干咳减少，二便调。前方去姜半夏、杏仁、葶苈子，加女贞子、络石藤、海风藤各10 g。

如此调理半年，患者纳眠可，二便调，四肢活动改善，气促喘息减轻，全身皮肤变松软，目前继续中药治疗中。