严 蕾, 黎金玲, 孙春燕

(同济大学附属上海市肺科医院, 上海, 200433)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以T、B淋巴细胞异常活化、大量自身抗体产生为特征的自身免疫病，多发于育龄期女性，可因免疫复合物沉积而导致多系统及器官损害[1]。肺动脉高压(PAH)是指不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病[2], 是在静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压致残和致死率高，严重危害患者身心健康，是增加社会医疗负担的重大疾病[3]。北京协和医院分析不同时期资料，结缔组织疾病(CTD)中系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患病率2%～14%, 系统性红斑狼疮确诊肺动脉高压后2年的死亡率为25%～50%; 肺动脉高压可出现于任何年龄段的结缔组织疾病患者，多见于女性[4]。本科2017年1月—2018年6月对36例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压右心衰竭且肺动脉高压功能分级[5]Ⅲ～Ⅳ级患者，予大剂量注射用环磷酰胺冲击疗法和降肺动脉压靶向治疗及落实专科护理，取得满意效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本科收治36例经血清学生化标记物、肺通气、灌注显像、血气分析、X线胸片、狼疮标识物、右心导管检查等均符合系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的诊断标准[6]患者。其中男4例，女32例; 年龄26～70岁，平均年龄(45.1±19.1)岁，病程2～16年，平均4.6年；根据世界卫生组织(WHO)肺高压功能分级[5], 本组Ⅲ级28例, Ⅳ级8例；入院时体温38.0～39.5 ℃ 13例，有严重呼吸困难8例，血压下降4例，多浆膜腔积液11例，其中伴有胸水1例、腹水2例、双下肢重度水肿8例；心电监护：心率110～145次/min, 收缩压70～88 mmHg、舒张压43～50 mmHg, 血氧饱和度65%～81%, 呼吸频率24～27次/min。

1.2 方法

1.2.1 冲击疗法: 0.9%生理盐水100 mL+注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注1次/d, 连续1～3 d, 再口服醋酸泼尼松片60 mg/d, 连续口服1周以上。

1.2.2 激素治疗: 系统性红斑狼疮病情稳定后2周，醋酸泼尼松片以每1～2周减10%剂量进行减量治疗，至醋酸泼尼松片每天0.5 mg/kg; 如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于醋酸泼尼松10 mg/d。

1.2.3 抗免疫治疗: 0.9%生理盐水250 mL+注射用环磷酰胺80mg静脉滴注，每月1次，疗程6～12个月[7]。

1.2.4 扩张肺血管: 医师根据患者体质量计算靶向药物剂量，给予安立生坦片联合枸橼酸西地那非片口服治疗。

1.2.5 基础治疗: 吸氧2～3 L/min; 呋塞米注射液20 mg静脉注射; 盐酸多巴胺注射液每分钟20 μg/kg; 乳酸米力农注射液每分钟0.25 μg/kg进行24 h持续静脉泵入。

2 结 果

34例患者神志清楚，呼吸困难症状均明显缓解，面色红润，体温36.5～37.2 ℃。 心电监护显示: 心率82～98次/min, 呼吸频率20～22次/min,收缩压90～118 mmHg、舒张压54～78 mmHg, 指末血氧饱和度92%～99%。11例合并多浆膜腔积液，经综合治疗后, 10～14 d水肿逐渐消退, 4例收缩压72～84 mmHg、舒张压42～50 mmHg, 经强心、升压等抢救, 2～3 d病情稳定。治疗过程中8例出现口腔溃疡，予口腔护理后, 3～5 d口腔黏膜逐渐愈合；其中34例住院14～22 d, 均好转出院，另外2例死亡。

3 护 理

3.1 急性心力衰竭急救与护理

本组心功能分级Ⅲ、Ⅳ级者，需绝对卧床休息。心电监护，密切观察生命体征变化。微量泵注射给药时，加强巡视，保证用药安全。低盐饮食，严格控制入水量，准确记录24 h出入量。水肿者，测量双下肢周径、腹围。每天测量体质量。本组13例发热，高热者予物理降温，加强口腔护理，预防口腔溃疡; 加强皮肤护理，保持皮肤清洁干燥。4例突然大汗淋漓，面色苍白，心率130～160次/min, 收缩压70～90 mmHg、舒张压40～60 mmHg,呼吸频率24～26次/min, 血氧饱和度70%～80%。立即取端坐位，双下肢下垂，面罩吸氧10 L/min; 呋塞米注射液20 mg静脉推注，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠20 mg静脉推注，遵医嘱调节盐酸多巴胺注射液每分钟20 μg/kg、乳酸米力农注射液每分钟0.25 μg/kg静脉注射泵泵入，根据患者生命体征情况调节盐酸多巴胺注射液给药浓度。经抢救2例神志清楚，面色红润，心率80～110次/min, 收缩压95～130 mmHg、舒张压55～73 mmHg, 呼吸频率20～22次/min, 血氧饱和度90%～96%。

3.2 冲击治疗护理

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压联用免疫抑制剂如注射用环磷酰胺，可改善病情[8]。 注射用环磷酰胺主要不良反应: 胃肠道反应、黏膜溃疡、脱发、白细胞减少等，饭后2～3 h输注，注射前给予注射用奥美拉唑钠静脉推注，适量多饮水。严密监测血压、血糖变化; 观察有无口腔溃疡、膀胱刺激征、大小便颜色等。定期复查血常规、肝肾功能、血糖、电解质等。本组8例出现口腔溃疡，加强口腔护理，予康复新液漱口, 3次/d, 3～5 d后口腔黏膜愈合。加强心理疏导，注意患者情绪变化[9]。激素治疗期间，补充钙剂或维生素D, 防止骨质疏松。

3.3 扩张肺血管，降肺动脉压治疗护理

在常规药物治疗基础上，应用肺动脉高压靶向药物治疗是安全、有效的，有很好的耐受性，可以改善患者的心功能，提高生活质量[10]。安立生坦片、波生坦片属内皮素受体拮抗剂，可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情况下，增加心输出量。主要不良反应: 面色潮红、肝功能异常。需严密监测肝功能变化。枸橼酸西地那非片属5型磷酸二酯酶抑制剂，研究[11]显示，西地那非可以阻断健康成年人的急性的缺氧性肺血管收缩，也可以使肺动脉高压患者的平均肺动脉压力下降，使用西地那非治疗肺动脉高压患者是十分有效的。主要不良反应有头痛、潮红、消化不良等。本组6例服用枸橼酸西地那非片出现头痛症状, 1周左右耐受后症状缓解。

3.4 氧疗护理

氧疗可以缓解支气管痉挛，减轻呼吸困难，提高运动耐力和生命质量，降低血液黏稠度，减轻右心室负荷，延缓右心衰的发生、发展[6]。告知氧疗的重要性，鼻导管或面罩吸氧2～4 L/min; 不少于6 h/d; 静息状态下p(O2)<90%, 吸氧不少于15 h/d[6]。本组8例严重呼吸困难，面罩吸氧10 L/min情况下，指末血氧饱和度83%～87%, 改用无创呼吸机辅助呼吸, S/T模式，吸气末压力14～16 cmH2O, 呼吸末正压4 cmH2O, 呼吸频率16～18次/min。24 h后复查动脉血气示氧分压65～85 mmHg,p(CO2) 30～45 mmHg, 氧饱和度≥90%。注意事项: 选择合适的面罩，四头带松紧适宜; 指导患者用鼻子呼吸，口腔闭合，以免吸入过多的气体，引起胃胀气; 指导患者主动咳痰，必要时协助叩背排痰; 按常规落实呼吸机面罩、管道消毒。

3.5 饮食护理

予优质蛋白、高维生素、低脂肪、低盐，富含钾、钙的食物。本组8例针对血压控制不佳且水肿严重的患者，告知每日钠摄入量不得超过0.5 g[12], 经正确的饮食指导和对症治疗后, 10～14 d水肿逐渐消退。补充钙片，防止糖皮质激素造成骨质疏松。芹菜、无花果具有增强患者光敏感的作用，蘑菇、烟熏食物可诱发本病发病[9], 均需避免食用。

3.6 出院指导

护理人员向患者及家属普及系统性红斑狼疮及肺动脉高压的疾病知识。告知患者在外出时采取戴防护性眼镜、使用遮阳伞等措施保护皮肤不受紫外线的损害。保持皮肤的清洁干燥，每天用温水擦洗，忌用碱性肥皂。女性勿用各类化妆品。避免接触刺激性物品，如染发烫发剂等[9]。育龄女性避免再次怀孕加重病情，诱发系统性红斑狼疮活动，避免使用雌激素类避孕药物[13]。在专业医师指导下按时按剂量服药，不可自行增减剂量，更不能突然停药。定期复查血常规，肝、肾功能、血糖、电解质等。本组34例经医护共同的出院指导后，均能以积极的态度对待疾病，按时服药及复诊。