李萌萌，孙玉华通讯作者，王亚博，卢恒辉，于思雨，郑候婷

（河南大学淮河医院，河南 开封 475000）

0 引言

急性泛自主神经病(APN)又称急性全自主神经功能不全，是一种以自主神经功能障碍为主的罕见病，至今国内很少报道，目前临床上将其分为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）的一种亚型[1]。因其临床表现的多样性，对于一些合并颅内病变，首发症状为头晕，视物模糊的患者，两者具有交叉性的相似症状，在临床上易导致误诊，为提高临床医师对该病的认识，现将我院收治的1 例颈内动脉瘤合并急性泛自主神经病的患者，进行回顾性分析，现报道如下。

1 病例资料

患者29 岁女性，于2019 年1 月12 日因“头晕伴视物模糊3 天”第一次就诊于我院，病前10 天有“感冒”病史，无肢体活动障碍及感觉异常。家族史及个人史无特殊。查体:BP108/68mmHg 心率74 次/分 呼吸17 次/分 意识清楚，高级智能活动正常，双眼球运动正常，双侧瞳孔等大，直接间接对光放射正常，粗测双眼视力下降，伸舌左偏。四肢肌力5 级，双侧腱反射减弱。入院完善血常规、肝肾功能、甲状腺功能、贫血三项、自身免疫十一项、肿瘤标志物等均正常。血脂:甘油三酯2.76 mmol/L、高密度脂蛋白0.97 mmol/L。头颅MRI+MRA 示：轻度脑白质脱髓鞘，左侧颈内动脉眼段动脉瘤，约4×3 mm。心脏彩超，脑电图，心电图均未见明显异常。请介入科会诊后建议进一步DSA 明确。入院第5 天患者出现上呼吸道感染症状，患者及家属拒绝进行DSA 检查。暂应用营养神经、改善循环和调节情绪治疗。入院第7 天，患者自觉症状有所好转，要求出院。出院诊断为：颈内动脉眼段动脉瘤。

患者于2019 年1 月25 日因“发作性晕厥伴发热14 小时”第二次入院，洗澡后回家途中出现晕厥，共发作2 次，每次持续30 秒缓解，伴发热，体温波动在37.8-38.6℃之间，伴头晕、视物模糊，伴四肢乏力，无大小便失禁。入院查体:嗜睡 BP:102/60 mmHg T:38.1℃ 心率:91 次/分 双侧瞳孔散大5 mm 对光反射消失，双下肢膝腱反射消失，跟腱反射未引出。左侧躯干及面部皮肤分泌汗液较右侧明显减少。追问家属病史，患者有便秘腹泻交替史。入院行查血回示：血钾2.9 mmol/L，肝肾功能、心肌酶等均未见异常。皮肤划痕试验阳性。入院第2 天行卧立位血压：卧位110/80 mmHg 坐位90/60 mmHg 立位62/40 mmHg。入院第3 天行脑脊液检查回示：蛋白1.32 g/L，细胞数、葡萄糖、氯化物均正常。脑脊液巨细胞病毒抗体IgG 阳性，神经节苷脂抗体阴性，四肢肌电图示双上肢交感神经传导异常，诱发电位正常。24 小时动态心电图，脑电图均正常。治疗上静脉注射大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)冲击5 天，肾上腺皮质激素，米多君等对症治疗。患者未再出现晕厥，头晕、视物模糊较前有所好转。

2 讨论

急性泛自主神经病是由young[2]于1969 年首次报道，临床上十分罕见。1990 年郭玉璞报道了我国首例APN 患者。根据2010 年最新吉兰-巴雷综合征指南，将急性泛自主神经病分为GBS 的一种亚型。该病发病前多有呼吸道感染及消化道症状，快速进展，多1-2 周达高峰，少数可亚急性起病。目前APN 发病机制尚不明确，部分患者可继发于EB 病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等。近期许多研究中发现Cj 感染为常见的致病因素。该患者巨细胞病毒抗体阳性，据研究显示，超过半数自身免疫性自主神经病患者发生过先前的病毒感染，这提示可能为GBS 变异型。同时也有学者进行神经活检显示支持免疫介导假设的炎性浸润。在Fagius 的[3]报道的一例患者中，取患者脊髓、颈神经干、坐骨神经等进行神经病理学检查，发现大量淋巴细胞、星形胶质细胞增生明显，同时显示脊髓，坐骨神经中有髓神经纤维几乎完全丧失。该患者第2 次入院时出现难控性高热，面部躯干无汗等，考虑由于轴索损伤导致汗腺萎缩，从而引起出汗异常。

急性泛自主神经病多表现为广泛的交感和副交感节前、节后神经功能障碍，累及内脏、膀胱、直肠、毛囊和瞳孔的平滑肌，以及汗腺、泪腺、唾液腺，从而出现头晕、视力减退、交替性腹泻便秘、直立性低血压晕厥史、尿失禁、无汗和性功能下降等。其中直立性低血压和胃肠道不适较泌尿生殖系统更易发生[4]。对于GBS 及各亚型来说，脑脊液出现蛋白-细胞分离现象为其主要特征。神经电生理检查通常显示神经传导和针电极肌电图一般正常，皮肤交感反应和R-R 变异率等自主神经检查可见异常。但是其并非诊断必要条件。目前根据最新研究显示高滴度抗乙酰胆碱抗体(AChR)大多位于自主神经节，通常没有躯干感觉受累[5]，临床上联合皮肤划痕试验、竖毛试验、卧立位试验、瞳孔散大或缩小试验等[6]可以对自主神经病进行更准确的诊断。目前APN 的治疗主要是免疫调节及对症治疗。急性期给予免疫球蛋白(IVIG)治疗可缩短病程，阻止病情进展，减少需要辅助通气的可能。联合应用肾上腺皮质激素、交感神经制剂米多君及营养神经等药物后患者症状较前进行性好转。但是近些年对于糖皮质激素治疗GBS 以及对不同类型GBS 的治疗效果还有待于进一步探讨，这就需要收集更多的临床病例来判断疗效。

对于颅内动脉瘤来说可以发生在不同的部位[7]，该例患者发生在颈内动脉眼段。颈内动脉在颈部垂直上升，进入颅脑后分出眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉及大脑中动脉。众所周知，颈内动脉病变可引起视觉障碍及对侧感觉运动异常。对于颅内动脉瘤来说，小于10 mm 的为小动脉瘤。根据症状分为有症状和无症状型动脉瘤。根据有无破裂分为破裂型和非破裂型动脉瘤。目前关于动脉瘤大小和破裂的关系上仍存在争议，认为7 mm 是动脉瘤破裂的最小直径。目前判定大小的金标准是DSA 检查。该患者第1 次入院时因个人原因，拒绝检查，行保守治疗。第2 次入院经免疫及对症治疗后，头晕，视物模糊症状明显好转，考虑与动脉瘤关系不大。

综上所述，对于颈内动脉瘤合并APN 的患者临床上极少见到，由于两者之间临床表现具有交叉性，常导致漏诊和误诊，因此对于急性泛自主神经病来说，了解其临床特点，对患者早期诊断与治疗起到重要作用。