李华

（广西桂平市人民医院 血液内科，广西 桂平）

0 引言

地中海贫血又称珠蛋白合成障碍性贫血[1]，是由于血红蛋白的珠蛋白链有某个或多个基因生成的遗传性缺陷，进而引起珠蛋白链生成不平衡，导致无效红细胞生成，溶血及不同程度的小细胞低色素性贫血为特征，是当今人类面临的一组最主要的遗传性疾病。根据肽链完全或部分抑制临床分为α地中海贫血和β地中海贫血，根据贫血程度又可分为轻型、中间型和重型，临床表现为不同程度的慢性溶血性贫血，地贫面容，长期输血的患者还会出现含铁血黄素沉着症。

目前治疗地中海贫血的常用方法[2]为每个月进行中高量的输血并规律去铁，经济条件富裕并有合适供者的可以做异基因造血干细胞移植，可获得长期缓解甚至治愈。高额的治疗费用对于大多普通家庭来说，无论经济还是精神都是沉重的负担，血源紧缺严重制约了患儿输血的依从性。本科室通过回顾性分析2019年1月至5月在我科住院治疗的20例地中海贫血患儿，通过输血后辅助口服沙利度胺，能获得满意效果，即有效减少输血的次数，延长输血周期，又减轻脾亢症状[3]，现将报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选2019年1月1日至2019年5月30日在我科住院治疗的20例地中海贫血患者，其中男12例，女8例，年龄8～14岁，α地中海贫血5例、β地中海贫血15例，均符合地中海贫血诊断标准。

1.2 方法

每个月监测记录患儿的血常规、血清铁蛋白，肝肾功能等结果，从2019年1月1日开始遵医嘱给予沙利度胺2片睡前口服，持续服用。

2 临床护理

2.1 输血护理

严格执行安全输血制度，严密观察输血不良反应，遵照输血护理常规执行。

2.2 用药的护理

沙利度胺常见毒副反应有消化系统和神经系统的表现，如腹胀、恶心、便秘、颜面浮肿、肢体麻木、嗜睡等，发药时告知患儿及家属可能会出现的不良反应，减轻患者的担心，并告知如何预防的方法，如果出现严重并发症请回医院处理。

2.3 心理护理、饮食指导

关心体贴患者，同情家属，耐心讲解地中海贫血的病因与治疗现状，口服沙利度胺的患者做好回访：①每周打电话询问病人服药的情况，是否出现不适如腹胀、便秘等不良反应现象，嘱患儿多饮水，＞2500 mL/d，避免碳酸饮料，并且保持尿量2000～2500 mL/d；多进食粗纤维食物，如番薯、玉米等，以保持大便通畅。②每天顺时针缓慢按摩下腹部，早晚各一次，并养成每天排便的习惯；③鼓励患者积极面对疾病，主动与家属沟通，校立患者战胜疾病的信心。

2.4 健康宣教

坚持服药是关键，晚睡前服药可减轻嗜睡带来不适，勿进食含铁高的食物，如动物血、动物内脏，可饮绿茶，以利于铁的排泄，适当参加轻体力运动，以增强免疫力。

3 结果

通过5个月的临床护理观察，取得满意近期疗效：①血红蛋白3个月维持在80～100 g/L，12例；②血红蛋白2个月维持在60～80 g/L，5例；③无效3例。不良反应：轻度腹胀4例，便秘4例，给予缓泻剂可缓解，其他患者没有出现不良反应。

4 讨论

沙利度胺是一种新型抗血小管生成剂，具有免疫调节功能，诱导免疫耐受等作用[4]，有助于改善脾功能亢进患者的血细胞水平。其药理作用可通过应激途经诱导r基因有重新开放，促进血红蛋白F（HbF）的合成增加，减少a包涵体的形成，减轻溶血，改善贫血[5]。因此，沙利度胺对珠蛋白生成障碍性贫血疗效可靠，可使重型或中间型β地中海贫血脱离输血，维持血红蛋白80 g/L以上，减轻了经济负担，延长了输血周期，节省了血源，减轻医护人员的工作量[6]，提高了患者满意度，得到社会的好评,但沙利度安需坚持长期服用且有不少副作用，仍需临床进一步观察。