魏友平，张 顺，宋美娜，张 磊，李 楠，郭旭霞

（中国医科大学航空总医院影像中心 北京 100012）

特发性正常压脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,INPH)是以认知障碍、步态障碍和排尿功能障碍为主要临床表现的综合征，与正常脑脊液压力有[1]。是为数不多的、治疗效果较好的导致痴呆的疾病之一，早期诊断及干预可显著改善INPH患者的预后。INPH诊断主要依据临床表现结合影像学征象[2]。利用磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对 INPH的MRI形态学表现进行了研究分析，发现其有特殊的形态学改变，包括大脑侧裂扩大和顶部中线旁脑沟变窄[3]。由于早期治疗可以改善预后，这强调了及时诊断的必要性。为了能够早期发现，神经科医生和放射科医生都应该熟悉INPH的结构影像学征象。

在本研究中，回顾性分析了30例确诊的INPH患者的MRI结构影像学特征，包括Evans指数、CA、THW、DES、PVH、DWMH、中脑导水管流空效应、胼胝体萎缩、局部脑沟增宽等特征，增加对IPNH核磁的结构影像学认识，以期提高对其的诊断准确率。

1 资料和方法

1.1 研究对象

在本研究中，我们分析30名INPH患者的MRI图像，患者于2017年5月—2019年12月入住我院神经内科进行痴呆评估。30例INPH患者符合INPH指南[4]中INPH诊断标准。INPH的诊断是基于临床病史、脑核磁共振成像、脑脊液引流试验阳性（Tap试验）及脑室-腹腔分流手术后症状改善：临床病史必须包括（1）发病隐匿、40岁后发病、至少持续3至6个月、随时间而进展；（2）至少有2种临床三联征表现：步态、认知和排尿功能障碍；（3）上述临床症状不能被其他神经系统疾病或者非神经系统疾病解释、经腰椎穿刺测定的脑脊液压力CSF压力低于200mmH2O。

1.2 脑磁共振成像

必须包括：（1）脑室增大(Evans指数＞0.3)；（2）没有梗阻性脑积水；（3）至少有下列支持特征之一：（a）不归因于海马萎缩的侧脑室颞角扩大；（b）胼胝体角大于40°而小于或等于90°；（c）MRI上脑室周围高信号需要排除微血管病变导致的缺血灶和脱髓鞘疾病。

符合如上临床及核磁特征，脑脊液引流试验阳性（Tap试验）诊断为可能的INPH。所有可疑INPH患者进行进行脑室-腹腔分流手术，如果分流手术可以改善其症状，认为是有效的，可以确诊为INPH。

确诊的INPH组30例，平均年龄为（71.0±3.5）岁，该组由17名男性和13名女性组成。所有患者均有步态障碍，认知障碍21例，尿失禁18例。

2 MR检查

MRI采用SIEMENS SKYRA3.0T MRX系统。头常规：T2WI轴位（TR6000ms、TE99ms、翻转角150°、厚 度 6.0mm、 层 数 19层、FOV240）；T1WI轴 位（TR1600ms、TE17ms、 翻 转 角 150°、 厚 度 6.0mm、层数19层、FOV240）；T2-FLAIR轴位（TR7500ms、TE120ms、TI731、翻转角150°、厚度6.0mm、层数19层、FOV240）；MPRAGE失状位（TR2000、TE2.27、TI900、翻转角8°、层厚1mm、层数208层、FOV250）；T2-FLAIR冠状位（TR7600、TE120、TI731、翻转角150°、层厚3mm、层数：19层；FOV240），T2-FLAIR序列在在垂直于前后连合平面扫描19层。

2.1 Evans指数、CA、THW的测量方法

对受试者临床资料不知情的两名放射科医生分别测量Evans、CA、THW。Evans指数计算为侧脑室前角的最大宽度/同一层面颅骨内径最大宽度。CA值在后连合面上与前后连合面垂直的T2-FLAIR冠状面图像测量。在横断面上测量THW,取左右两侧的平均宽度，并计算左右两侧的平均值[5]。白质高信号在T2加权像上评价，两名放射科医生在双盲的情况下阅片，白质高信号分为PVH和DWMH，并根据Fazekas等人[6]的标准将严重程度分为四个等级。PVH“缺如”为 0级，“帽状或薄层”为1级，“光滑光晕或薄带”为2级，“不规则室周高强度延伸至深部白质或宽带”为3级。对于DWMH，“缺如”为0级，“点状”为1级，“开始融合”为2级，“融合”为 3级。

2.2 统计分析与结果

每个受试者的Evans指数、CA、THW以及PVH和DWMH得分记录为两个观察者的平均值。30例INPH组Evans指数为（0.32±0.12），CA值为（69±10）°，THW为（7.2±2.1）mm；DESH阳性率为83%（25/30）；PVH和DWMH)平均分为1.9和1.5；中脑导水管流空阳性率为 60%（18/30）；胼胝体萎缩阳性率为 70%（21/30）；局部脑沟增宽阳性率为13%（4/30）。

3 讨论

Evans指数指数是由同一平面上额角的最大直径除以头骨的直径得出的。2012年日本INPH指南[7]强调在可能的INPH 中Evans指数＞0.3是唯一必须具备的形态标准。本组INPH的Evans指数病例数大于0.3（0.33），由于在INPH患者，侧脑室扩张程度大于第三和第四脑室，而且额角最容易扩张，导致侧脑室额角距离增大，从而导致Evans指数增大。

较小的胼胝体角度以前被描述为有助于将区分INPH患者与阿尔茨海默病患者和健康对照组分开[8]。我们的研究证明了在INPH患者中胼胝体角度的测量是有价值的。在MRI冠状面上垂直于后连合面上的AC-PC面测量胼胝体角度，本组INPH患者胼胝体角平均值为（69±10）°，这表明胼胝体角度是一个很好的指标，这种征象是由于扩大的侧脑室抬高及侧裂池扩大压迫所致。胼胝体角的测量可作为鉴别因脑室萎缩引起的神经退行性疾病与INPH的一种简便方法。

蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（DESH）特征性表现包括：（1）脑室扩张；（2）外侧裂增宽，（3）中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，伴或不伴脑凸面蛛网膜下腔变窄。尽管以前认为脑凸面蛛网膜下腔变窄很重要，但由于伴有皮质萎缩，侧沟有时会扩张，因此并不经常观察到这一发现。然而，在DESH中总是看到中线两侧脑沟狭窄，尤其是内侧顶沟。DESH征象较为特异，并且是决定患者是否需要进行分流手术的标准，具有DESH征象的患者高度支持INPH的诊断[9]。

INPH常常伴有侧脑室颞角扩张[14]，此前有报道称，与无反应者相比，分流手术后改善的患者更常见。本研究结果证实了这一发现,INPH患者的海马体积缩小。INPH患者的颞角扩张不应被误认为阿尔茨海默病患者的内侧颞叶萎缩所致颞角被动扩张。由于我们尽可能使用量化和客观的分级，所以我们根据分析选择了颞角大小为4mm的临界值。我们的研究表明INPH的侧脑室颞角明显增宽。

INPH患者常出现PVH、DWMH等白质改变，但不足以诊断INPH，尤其在INPH中，白质变化的严重程度可能与临床症状相关[11]。在我们的研究中，PVH阳性率达90%以上，提示大多数INPH患者有PVH。在MRI上，脑室周围水肿有时可能更容易与慢性缺血性病变相鉴别。然而，这种区分在INPH中的重要性是值得商榷的，因为血管危险因素和小血管疾病在INPH患者中的比例过高。

已有研究报道INPH中存在CSF流空，虽然在INPH和正常对照组经常出现流空[12]。常规轴向t2加权在图像中，经常观察到中脑导水管流动，这是因为在活体脑室内的脑脊液是有一定流速的，在核磁成像出现流空现象是必然的，结合我们的研究结果表明，导水管流空不是一个有用的INPH诊断指标。

局灶性扩大的脑沟，通常见于冠状面或横断面，通过与周围脑沟的比较来定义[13]。本组中，这种征象出现率低13%（4/30）。其特征是经常出现在中线附近，如果其他部位出现脑沟增宽，需排除局部脑萎缩、脑软化等所致。

INPH患者中，胼胝体变薄且弓形向上，形态不规则，尤以胼胝体压部为著，本组病例70%（21/30）。在很多神经变性疾病及老年健康者也可以出现此征象，因此，诊断需要结合临床体征。

当临床医生以患者认知障碍为症状进行MRI检查时，可能没有考虑到INPH的可能性，因此，了解INPH患者的特征性结构影像学变化，将有助于放射科医师提出INPH诊断的可能性。MRI结构影像学允许进行结构化和客观的放射学评估，结合临床症状，提高对INPH的诊断。