赵堃，高宏，郭亚鹏，艾武，张圣惠，阴瑞媛，孙舜楠，杨婷婷，王幸，郭戈西北妇女儿童医院心脏中心，陕西 西安 710061

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)作为一类非常少见的先天性心脏血管畸形，可单发，也可与并其他心脏畸形同时存在。自从1969年VAN PRAAGH 通过尸检首次报道后，陆续有相关的PFAA文献报道[1]。本文结合我院首例PFAA的诊治经过，查阅相关文献，对PFAA的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断以及手术方式进行总结分析，以期更好地指导临床工作。

1 病例简介

男性，足月儿，第2 胎第2 产，2019 年5 月20 日在当地医院因“瘢痕子宫”剖宫产娩出，否认窒息抢救史，出生体质量3 600 g，生后人工喂养。2019年10月7 日入住我科治疗，术前体质量6 800g，术前四肢血压：右上肢132/52 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左上肢74/41 mmHg，右下肢82/51 mmHg，左下肢80/48 mmHg。

术前心脏超声(图1)显示：主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)(B 型)、PFAA、左室增大，射血分数(EF) 50%，二尖瓣关闭不全(多为相对性)，升主动脉近端与降主动脉之间可见纤细管腔相通，此处血流速度增快，Vmax=468 cm/s，PGmax=88 mmHg。

图1 术前心脏超声(主动脉弓切面)

术前心脏血管造影(computed tomography angiography，CTA)(图2)显示：IAA(B 型)、PFAA、左室增大，主动脉弓自右向左发出头臂干、左侧颈总动脉，与降主动脉连续性中断，升主动脉下方发出一血管逐渐变细(最窄处2 mm)与降主动脉汇合，并于汇合处发出左侧锁骨下动脉。

图2 术前心脏CTA

手术过程：全麻后，胸骨正中切口，悬吊心包，探查上、下腔静脉-心房连接正常，左心系统肥厚，升主动脉粗约12 mm，依次发出PFAA、头臂干、左侧颈总动脉，PFAA逐渐变细(最窄处2 mm)与降主动脉汇合，于汇合处发出左侧锁骨下动脉，降主动脉粗约10 mm。游离升主动脉、PFAA、头臂干、左侧颈总动脉、降主动脉、左侧锁骨下动脉、动脉导管(PDA)韧带，切断PDA韧带，阻闭钳分别阻闭左侧锁骨下动脉、降主动脉，侧壁钳夹闭PFAA 升主动脉侧，于左侧锁骨下动脉近端切断降主动脉，切除PFAA，“鱼嘴样”扩大残端(升主动脉侧)，6-0/prolene线连续端侧吻合升主动脉与降主动脉(PFAA残端)，开放侧壁钳、降主动脉阻闭钳，右上肢血压84/48 mmHg、下肢血压75/45 mmHg，完成主动脉弓重建。阻闭钳分别阻闭左侧颈总动脉近心、远心端，于近心、远心端之间剪开一长约6 mm 切口，6-0/prolene 线连续端侧吻合左侧锁骨下动脉和左侧颈总动脉，完成左侧锁骨下动脉重建。手术持续3 h，术后呼吸机辅助14 h，心脏重症监护3 d，术后血压：右上肢98/62 mmHg，下肢105/74 mmHg，予口服卡托普利控制血压，恢复良好出院。

术后复查：患儿术后3 个月复查，生长发育正常，血压：右上肢75/43 mmHg，左上肢血压78/46 mmHg，右下肢82/50 mmHg，左下肢83/54 mmHg，复查心脏超声(图3)显示：IAA(B型)矫治+PFAA切除+左锁骨下动脉重建术后，主动脉弓吻合口内径(6 mm)，血流稍加速，Vmax=207 cm/s，PGmax=17 mmHg，左锁骨下动脉与左颈总动脉起始部吻合口内径4.3 mm，为层流。

图3 术后心脏超声(主动脉弓切面+多普勒频谱)

图4 Weinberg永存第五主动脉弓分型

2 讨论

PFAA 发病率低，临床表现不一，既往存在漏诊、误诊，延误病情。随着医学影像技术的发展，对PFAA的诊断效率大大提高，为早期手术治疗提供影像学依据。1922 年CONGDON 最早提出PFAA 的胚胎学发育机制[2]，在人体动脉弓的正常发育过程中，双侧第5对鳃动脉弓发生后即应被消化吸收，但在临床工作中仍有极少数患儿的第5 对鳃动脉弓未被消化吸收，最终形成PFAA[3-4]。

PFAA的临床症状因其是否合并其他心脏血管畸形而表现不一，单纯型PFAA一般无明显的临床症状，但若合并主动脉缩窄(CoA)、IAA、肺动脉闭锁(PA)以及其他心内畸形时，多数患儿在婴幼儿期甚至新生儿期会出现紫绀、气短或喂养困难等症状。心导管造影(ACG)曾作为PFAA 的诊断金标准[5]，但因其有创、导丝、导管不能通过狭窄段，无法显像而被淘汰。心脏CTA分辨力高，三维重建技术可清晰显示血管全貌及走行[6]，相关文献报道的PFAA 大多也通过CTA 三维重建确诊[7]，本例患者也是通过心脏CTA确诊。

PFAA 的治疗原则是矫治畸形，恢复血流动力学。Weinberg 将PFAA 分为3 型，Ⅰ型较为常见，Ⅱ型次之，Ⅲ型较少见[8]。Ⅰ型PFAA 如无其他心脏畸形，一般不需进行手术干预，如合并缩窄，且对心功能有影响，则需手术治疗。Ⅱ型PFAA因第四弓中断，下半身血供靠PFAA 提供，然而PFAA 缩窄将会严重影响下半身血液供应，因此一经诊断明确，即应手术治疗，对不合并心内畸形的患者，可采取非体外循环下手术治疗。本例患者采用非体外循环下切除PFAA，端侧吻合升主动脉与降主动脉+左锁骨下动脉重建术，术后超声检查未见明显血流动力学梗阻表现。Ⅲ型PFAA因体循环-肺循环存在交通，且合并心内畸形的比例较Ⅰ、Ⅱ型高，PFAA 甚至作为肺循环血流的惟一通道[9-10]，早期就可出现肺动脉高压、心功能不全等，因此需早期手术矫治。

PFAA的患者如不合并其他心脏血管畸形早期手术效果良好，若合并心脏血管畸形、术前状态较差，术后早期并发症的发生率和死亡率较高，远期存在吻合口再狭窄的可能。本例患者采用非体外循环下切除PFAA，端侧吻合升主动脉与降主动脉+左锁骨下动脉重建术，术后心脏超声检查血流动力学正常，未见明显吻合口梗阻，但因属个例报道，其远期转归有待进一步积累资料和经验。