罗蓝秀 吴秋梅 刘 敏

福建省妇幼保健院 福建医科大学附属医院超声科，福建省福州市 350001

先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cysts，CCC)为胆道先天发育畸形引起胆总管囊状或梭状扩张，可伴有肝内胆管扩张，多发病于婴幼儿期及儿童期，女性并发多见，临床症状表现为腹部疼痛、黄疸、腹部包块，可引起胆囊炎、胰腺炎及肝硬化；胆总管囊肿发生癌变的概率较高，且随年龄增大而升高，有文献报道患儿年龄<10岁，恶变率为0%～0.7%[1]，因此，早期诊断治疗尤为重要，囊肿切除+胆管空场Roux-en-Y吻合术为其有效治疗方式 。现回顾性分析我院48例术前超声诊断胆总管囊肿的超声资料，并与手术、病理结果进行比较，探讨超声在胆总管囊肿治疗中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾我院2010年1月—2019年12月48例术前经超声检查诊断为胆总管囊肿的患儿，其中男19例，女29例；年龄最小11h，最大8岁，中位年龄1岁1个月～1岁3个月。临床表现腹痛17例，黄疸15例，腹部包块12例。所有患儿均进行手术治疗及病理诊断，收集手术方式，术中术后病理。

1.2 方法 采用ACUSON X300、Voluson E8、IU22、Sequoia512等彩色多普勒诊断仪，联合应用腹部凸阵探头及浅表高频线阵探头，探头频率3～5MHz、5～12MHz。患儿禁食4h后检查，安静仰卧，不能配合者予适当镇静，按照腹部扫查切面要求，全面扫查肝、胆、胰、脾等脏器，重点观察肝内、外胆管有无扩张；观测胆囊大小、形态、囊壁厚度，必要时加查餐后胆囊情况；另外应注意胰腺回声变化，是否合并胰管扩张。

2 结果

2.1 超声结果 (1)胆总管囊肿：48例术前超声检查诊断为胆总管囊肿，其中Ⅰ型24例、Ⅳ型24例，声像图上：Ⅰ型为局部或全程胆总管柱状扩张(内径1.5～2.8cm)或为门静脉前方(肝门部)囊性肿物，大小15.0cm×10.9cm×10.2cm～1.6cm×1.5cm×1.7cm不等，不伴有肝内胆管扩张；Ⅳ型表现为胆总管全程柱状扩张(内径1.2～2.4cm)或囊状扩张(13.0cm×10.0cm×12.0cm～2.6cm×1.9cm×2.4cm)，同时出现肝内胆管扩张表现,其中左右肝管内径0.29～1.40cm，二级肝内胆管径0.24～0.5cm；当胆总管囊肿合并感染时，囊壁增厚，囊内可出现细点状回声、片状中等回声(28例)；(2)胰胆管合流异常：9例疑似胰胆管合流异常，其中5例超声显示共同管长1.2～2.6cm，其中4例显示胆总管末段至共同管内稍高回声—蛋白栓；9例均出现胰管扩张(内径0.12～0.44cm)，此外7例伴有胆总管扩张(内径1.2～2.5cm)；(3)并发症：胆囊炎20例：表现为胆囊肿大、胆囊壁增厚、毛糙；肝损害11例：表现为肝实质回声增粗；胰腺炎5例：表现为胰腺肿大(其中胰头部厚1.6～2.3cm，胰体部厚1.5～1.8cm)，胰腺实质回声增粗、胰管扩张内径(0.21～0.44cm)。

2.2 超声与手术病理结果对比结果 48例患儿均行腹腔镜下手术，手术证实为胆总管囊肿46例，其手术方式为总管囊肿切除+空肠肝总管R-Y吻合术，其中5例伴有胰胆管合流异常；2例为囊肿型胆道闭锁，其手术方式为囊肿切除+肝门—空肠吻合术。超声诊断符合率95.83%(46/48)。见表1。

表1 超声与手术病理结果(n)

3 讨论

CCC是以胆总管囊状或梭状扩张为特征的一种胆道先天发育畸形，可伴有肝内胆管扩张，其形成原因可与胚胎早期肝憩室远端异位引发胰胆管合流异常(Pancreaticobiliary maljunction，PBM)及胆管上皮过度空泡化导致胆管纤维化等因素有关[2-3]。胆管壁先天薄弱及胆汁重力聚集作用下，使胆管柱状或囊状扩张，可发生可在胆总管、肝总管、左右肝管及肝内二级胆管的任一部位，多出现在胆总管走行区域，根据囊肿发生的位置、囊肿的形态、囊肿近端的胆道扩张情况以及是否合并有胰胆管合流异常，Todani等将胆道扩张分为五型[1-2]，分别为Ⅰ型胆总管囊状或梭状扩张，Ⅱ型胆总管侧壁型憩室样扩张，Ⅲ型胆总管末端囊性脱垂，Ⅳ型胆总管扩张合并肝内胆管扩张，Ⅴ型肝内胆管多发囊状扩张(Carolis病)，其中Ⅴ型只发生在肝内胆管，可不算在胆总管囊肿范畴[3]。本组资料中，Ⅰ型和Ⅳ型都有出现，超声表现：Ⅰ型为门静脉前方两端与胆管相连的柱状或类圆形无回声区，边界清楚，囊壁较薄；Ⅳ肝门部胆总管扩张，同时出现肝内胆管的囊状扩张。当发生感染时，可出现囊壁增厚，囊内可出现细点状回声；Ⅱ型及Ⅲ型在本组资料中未出现可能与本组研究的例数有限或其自身发生概率低有关。超声可以直观的观察胆总管囊肿的大小、形态、内部回声以及有无合并肝内胆管扩张，并对其进行分型，同时还观可以观察胆囊、肝脏、胰腺等脏器有无并发症发生，本组资料中超声提示胆囊炎20例、肝损害11例、胰腺炎5例，有利于临床对并发症的治疗。

根据Todani分型中显示，Ⅰ型和Ⅳ型胆总管囊肿可伴有PBM，有研究认为PBM是胚胎期胰、胆管汇合部向十二指肠壁内的迁移障碍[3-4]使胰、胆管汇合部位于十二指肠壁外，汇合部与十二指肠壁之间形成共同管，位于肠壁外的汇合部缺少Oddis括约肌的调控，使胰管内胰液通过共同管进入胆管，形成胰液胆汁混合液，胰酶异常激活可导致胆管、胆囊、胰腺、肝脏的组织损伤出现胆管炎、胰腺炎及肝损害等改变。儿童胰胆管合流异常以共同管长≥5mm为诊断标准[5]。根据文献可将PBM分为胆总管扩张型和胆总管未扩张型[4]，其中儿童多见胆管扩张型，表现为腹痛、黄疸、腹部肿块，因症状明显较易发现，而胆总管未扩张型症状隐匿易被忽略，但由于共同管的存在，可使胆汁流入胰管内而诱发胆汁性胰腺炎，因此，临床上对有胰腺炎的患儿需警惕是否伴有PBM。临床上常用磁共振胰胆管造影(Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)诊断[6]，超声可观察测量共同管长度、胆总管扩张程度及胰腺改变，但因胆总管下段气体干扰及周围结构遮挡，使共同管显示不清而出现PBM的漏诊、误诊[7-8]，本组数据中超声诊断胰胆管合流异常符合率为55.56%(5/9)，诊断不符的为未发现共同管者，因此，在超声诊断PBM中，应注意寻找共同管。超声可显示胆管肝内胆管及胰管共同管病变情况，为临床诊疗提供可靠依据。

CCC需与囊肿型胆道闭锁(Cystic biliary atresia, CBA)相鉴别，两者的手术方式、预后明显不同。囊肿型胆道闭锁是胆道闭锁的一种特殊类型，占胆道闭锁的8%～11%[9]，其首选手术方式为肝门—空肠吻合术(kasai术)[10]，囊肿型胆道闭锁的预后较CCC差，术后胆管炎及肝移植发生率较高，有文献报道kasai术后肝移植高达70%[11]，因此术前诊断囊肿型胆道闭锁尤为重要，可为胆闭患儿争取治疗时间。超声上CBA可表现为肝门部单发的囊状肿物，易误诊为胆总管囊肿，本组资料中有2例囊肿型胆道闭锁误诊为胆总管囊肿。目前研究表明对于胆总管囊肿和囊肿型胆道闭锁未出现有效的鉴别方法[10-11]，但有文献显示二者在肝门部囊肿、胆囊、肝门部纤维块上存在差异，囊肿型胆道闭锁一般超声发现肝门部的囊肿较小(<2.5cm)且囊壁较厚，囊内胆汁淤积及肝内胆管扩张较少见；其次胆囊体积较小且胆囊壁僵硬，餐后胆囊收缩不良；同时部分病例可出现肝门部纤维块。而胆总管囊肿超声声像图表现则恰好于与其相反[10，12]。因此，需通过对超声声像图的综合判断，结合临床做出较准确的超声诊断，尽可能提高超声诊断准确率。此外，CCC还需与肝囊肿、胰腺假性囊肿、十二指肠重复畸形等相鉴别，通过超声观察囊肿与门静脉位置关系、胆管有无相通及周边相邻脏器的相对位置关系可以辨别[12]。

综上所述，超声对于胆总管囊肿有较高的诊断符合率，可作为胆总管囊肿术前诊断的首选，同时还可以显示其伴发症如胆囊炎、肝损害、胰腺炎等，对于胆总管轻度扩张合并胰腺炎的患儿，需注意PBM的存在。