倪耿欢，赵宏伟，吕海娟，孙继红

（1.嘉兴市第二医院 放射科，浙江 嘉兴 314000；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江 杭州 310006）

韧带样型纤维瘤病 （desmoid-type fibromatosis，DF） 是一种少见肿瘤，又称侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤，属于交界性肿瘤[1]。分腹壁外型、腹壁型、腹内型[4]，腹内型DF最少见，占所有DF的5%[2]。自MAZUR于1983年根据肿瘤的分化特征提出胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GIST） 的概念[3]以来，人们对GIST 进行了深入研究。绝大部分GIST 发生于胃肠道壁，但仍有少部分位于肠系膜、网膜、腹膜后间隙和盆腔等胃肠道外，发生于胃肠道外的胃肠道间质瘤 （extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST） 占腹部软组织肿瘤的4%～7%[4]。上述两种肿瘤周围组织空间较大，临床症状出现较晚，患者就诊时肿瘤体积已较大，影像表现有较多重叠，不易鉴别。但DF 具有浸润性生长及术后局部复发倾向，但不具备转移的能力[5]；而EGIST 具有远处转移的特点[6]，除手术切除外需采用不同的方法进一步治疗[6-7]，因此如能在术前通过影像检查减少两者的误诊率，对临床将有较大帮助。笔者旨在探讨DF与GIST在CT特征上的差异，为两者鉴别诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2008年6月—2017年6月浙江大学附属邵逸夫医院经手术病理证实资料完整的腹内型韧带样纤维瘤病患者，2016年6月—2018年12月嘉兴市第二医院经手术病理证实资料完整的胃肠道外间质瘤患者。纳入标准：①诊断经手术病理证实；②术前全腹部CT检查资料完整。③EGIST 是起源于腹腔或腹膜后的软组织且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。

1.2 分组

根据肿瘤病理及免疫组织化学结果分为DF和EGIST组。DF组13例。男性8例，女性5例；年龄 （44.7±16.6） 岁；部分患者因腹痛、腰部酸痛、呕吐、发热，排便排气停止等临床症状，部分患者无明显不适。既往史及家族史：腹部既往手术8例 （阑尾切除术2例、肝囊肿切除术1例、子宫肌瘤切除术2例，剖腹产1例，家族性结肠多发息肉切除1例，回肠间质瘤切除术1例），其中1例为加德纳综合征患者 （有明确家族性肠息肉病史） ；肿瘤来源：来源于肠系膜、大网膜或肝胃韧带共9例，来源于腹膜后4例。EGIST组8例。男性5例，女性3例；年龄 （59.8±10.9） 岁；临床症状主要包括腹痛、呕吐、排便排气停止等临床症状，部分患者无明显不适。既往史及家族史：均无相关手术病史及遗传病史。肿瘤来源：肠系膜、大网膜或肝胃韧带7例，腹膜后1例。两组的性别构成比比较，差异无统计学意义 （P=1.000），年龄比较，差异有统计学意义 （t=-2.268，P=0.035），腹部既往手术史比较，差异有统计学意义 （P=0.007），肿瘤发生部位比较，差异无统计学意义 （P=0.607）。

1.3 CT检查方法

患者均行盆腔MRI 平扫及增强扫描。检查前常规禁饮食4h 以上。患者取仰卧位，平静呼吸，扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘水平。采用美国GE 64 螺旋CT扫描仪 （6例） 、德国Siemens Somatom Emotion 16 螺旋CT 仪扫描 （2例） 及德国Siemens Somatom Definition AS CT扫描仪 （13例）。扫描参数：管电压120kV，管电流采用自动模式，螺距为1.0，层厚及层距5～8mm，重建图像层厚1.5～2.0mm。经肘正中静脉高压注射器注射非离子型对比剂 （Iohexol，350mg/ml），对比剂总量90～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s。注射对比剂后23～25s 动脉期扫描，60～70s 静脉期扫描。

1.4 CTI诊断标准

由2位具有10年以上诊断经验的腹部影像医师在PACS 系统上采用盲法测量肿瘤的大小、平扫密度及增强程度，统计两组肿瘤的囊变率、囊变位置，评估肿瘤边缘清晰度及强化模式。2 人协商达成一致意见作为最终结果。

肿瘤膨胀性生长的定义：病灶呈圆形或类圆形，假包膜形成，与周围组织分界清晰[8]；肿瘤浸润性生长的定义：病灶边缘有蟹足征或与周围组织分界不清晰，或将周围脂肪血管卷入肿瘤内[8]。按照CT值增加程度将肿瘤强化程度分为3 度：1～20Hu为轻度强化，＞20～40Hu为中度强化，＞40Hu为明显强化。肿瘤囊变区域定义为平扫为液性低密度，增强后无强化[9]。

1.5 统计学方法

数据分析采用SPSS 22.0 统计软件，计量资料以均数±标准差 （±s）表示，比较采用t检验；计数资料以构成比或例 （%）表示，比较用Fisher 确切概率法，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

两组患者肿瘤大小、平扫密度、强化程度、不均强化率及囊变率比较，差异均无统计学意义 （P＞0.05） （见表1、2）。两组囊变位置及浸润性生长率的比较，差异有统计学意义 （P＜0.05） （见表2），其中DF组有5例出现蟹足征，其中4例将周围脂肪及血管组织卷入肿瘤内；DF组中另1例病灶与胃腔相通，产生气液平，另2例肿块边界与周围组织分界不清。

典型病例1，女性，21岁，有明确家族性肠息肉病史，结肠肿瘤全切术后，腰部酸痛7 d （见图1）。典型病例2，男性，16岁，无手术病史，上腹部胀痛伴恶心呕吐5 d，肠鸣音消失，可及震水音 （见图2）。典型病例3，男性，55岁，无手术病史，右下腹痛1个月余 （见图3）。

表1 两组患者的肿瘤大小、平扫密度、强化程度比较 （±s）

表1 两组患者的肿瘤大小、平扫密度、强化程度比较 （±s）

组别 n 肿瘤大小/cm 平扫密度/Hu 强化程度/Hu DF组 13 7.0±2.3 31.3±9.3 25.2±16.2 EGIST组 8 6.1±3.1 33.9±2.5 32.0±13.6 t值 -0.220 -0.889 -1.254 P值 0.464 0.389 0.225

表2 两组患者的不均强化率、囊变率、囊变位置及浸润性生长率比较

图1 典型病例1

图2 典型病例2

图3 典型病例3

3 讨论

3.1 肿瘤大小、生长方式的影像学表现及原因

本研究显示两组病灶大小相仿且均＞5cm。可能有以下几点原因：①肿瘤发生部位较深，且肠系膜/大网膜组织结构疏松，肿瘤生长空间较大有关；②两组肿瘤早期均无明显临床症状，因病灶体积较大压迫周围肠道组织产生腹部不适而就诊，肿瘤生长时间较长。

本研究显示，DF组浸润性生长率较EGIST 高。其原因有可能以下几点：①DF 由梭形的纤维母细胞和丰富的胶原构成，常浸润至周围组织[5]。②浸润入周围疏松组织的肿瘤组织堆积后使病灶边缘更容易形成蟹足征。快速生长的肿瘤组织发生合围后容易将周围系膜脂肪组织包裹入内。DF组有5例出现蟹足征，其中4例将周围脂肪及血管组织卷入肿瘤内。DF组中有1例侵犯周围胃肠道组织，与外界相通，形成气液平。

3.2 肿瘤囊变的影像学表现及原因

本研究显示，两组肿瘤的囊变率无差异而囊变部位有差异。病理DF 囊变是由黏液基质聚集，发生黏液样改变所致[10]，肿瘤细胞分泌的黏液积聚形成黏液湖，形成CT 图像上的囊变。囊变区位于肿瘤边缘；笔者推测可能的原因亦为SMA阳性细胞频繁出现在肿瘤周边[11-12]。外周SMA阳性细胞的肿瘤细胞分泌大量黏液基质，导致囊变位于肿瘤边缘。EGIST的囊变是肿瘤生长速度较快，血供不均匀[4]。肿瘤中央血供较差，容易发生缺血性坏死，故囊变区多位于中央。

3.3 肿瘤血供的影像学表现

本研究发现，两组肿瘤平扫为软组织密度，平扫密度及增强后CT值增加幅度均无差异，且为持续渐进性，中度的不均强化为主。两组肿瘤均以梭形细胞为主，所有平扫密度相仿。两组病灶组织中多为细小的毛细血管网而无较粗大的血管[13]，故对比剂进入病灶内的流率较其他组织慢，表现为持续强化。DF组织中疏松的胶原纤维中散在分布的肌纤维母细胞[8]和EGIST组织常散分布坏死囊变及存在间隔，这些不强化的区域使两组肿瘤呈不均强化[14]。说明通过平扫CT值、增强程度及强化模式无法有效区别两组肿瘤。

综上所述，由于DF与EGIST 具有不同的病因和病理生理过程，两组在浸润性生长率及囊变位置方面有差异，而在肿瘤大小、囊变率、平扫密度、强化程度及不均强化率表现相仿。有腹部手术史的患者CT表现为腹内侵袭性生长的软组织肿块，边缘囊变，呈持续性轻中度不均强化时应考虑腹内型DF。