李云玲 郑惠文 李寅 李薇 朱坤

1浙江大学医学院附属儿童医院皮肤科，杭州310052；2浙江大学医学院附属儿童医院病理科，杭州310052

患儿女，2 岁2 个月，因右下背部疣状斑块2 年余就诊。患儿出生时右下背部见40 ～50 个粉红色多发丘疹，质地中等，表面光滑。随年龄增长，丘疹缓慢增多、变大，部分融合形成疣状斑块，表面粗糙伴表浅糜烂结痂，病程中无疼痛及瘙痒等自觉症状。局部予小范围高频电离子手术治疗后病灶消失，约2 个月后复发，复发病灶大小、颜色和原发病灶一致。出生后体格和智力发育正常。否认外伤史及昆虫叮咬史。家族成员无类似病史。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：右下背部见近百粒粉红色绿豆大扁平丘疹成簇聚集，形成约6.0 cm×4.5 cm 斑块，小部分皮损孤立，大部分融合成斑块，质地坚实，部分皮损中心有凹陷，大部分皮损表面有浅表性糜烂结痂（图1），挤压时无分泌物，局部无出血，皮损无压痛。患儿头部、颈部及四肢无类似皮损。皮损组织病理（图2）：表皮不同程度增生，棘层肥厚，表皮向真皮内凹陷形成囊状凹陷或囊腔，内有乳头状突起，囊状凹陷或囊腔与真皮深部扩张汗腺导管相连；乳头状突起表面衬覆双层细胞，近腔侧内层为柱状上皮细胞，胞质丰富，外层为立方形肌上皮细胞，乳头间质内见纤维结缔组织，内见淋巴细胞、浆细胞浸润，细胞无异形性。诊断：乳头状汗管囊腺瘤（SCAP）。建议分批手术切除。

图1 患儿右下背粉红色绿豆大扁平丘疹簇聚分布，部分皮损中心有凹陷，大部分皮损表面有浅表糜烂结痂 图2 皮损组织病理 2A（HE×200）：表皮不同程度增生，棘层肥厚，表皮向真皮内凹陷形成囊状凹陷或囊腔（红箭头），内有乳头状突起（黑箭头），囊状凹陷或囊腔与真皮深部扩张汗腺导管（黄箭头）相连；乳头状突起表面衬覆双层细胞，近腔侧内层为柱状上皮细胞，外层为立方形肌上皮细胞；2B（HE×200）：乳头间质内见纤维结缔组织，内见淋巴细胞、浆细胞浸润（黑箭头）

讨论 SCAP 通常表现为头皮、面颈部孤立的囊肿、丘疹或结节［1］，鲜有先天发生在下背部的较大面积SCAP 的报道。临床上SCAP 需与疣状痣、皮脂腺痣、管状大汗腺腺瘤、传染性软疣、寻常疣和基底细胞癌鉴别，但SCAP 组织病理特征性表现为肿瘤囊腔的乳头状突起被覆两层细胞，乳头间质有浆细胞浸润，可以为诊断提供可靠依据。SCAP 组织病理上主要需与乳头状汗腺腺瘤鉴别。乳头状汗腺腺瘤多发生于40 ～50 岁女性，主要位于大阴唇或会阴等部位，多为单发圆形或卵圆形表面光滑的淡红褐色结节，组织病理显示真皮内管状或囊状肿瘤，可有乳头状突起，腔壁由单层高柱状细胞组成，境界清楚，有完整的包膜，不开口于皮肤表面，浆细胞浸润少。因为SCAP 包含实性和囊性区域［2］，忽略被覆双层细胞的乳头结构可能会导致误诊和漏诊。

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