马明星，常 谦，于存涛，舒 畅，钱向阳，孙晓刚，马 琼，魏 波，胡晓鹏

中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心阜外医院心血管外科，北京 100037

无论是DeBakeyⅠ型还是Ⅲ型主动脉夹层(aortic dissection，AD)，存在夹层病变的远端主动脉均可因持续扩张形成胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA)需要再次手术干预[1-2]。目前国内已报道的TAAA治疗结果中，AD是最主要的病因[3-4]。DeBakeyⅠ型和Ⅲ型夹层在急性期的病理生理改变和治疗原则上截然不同，而进入慢性期后这两型夹层的远端主动脉在病情演变上仍有不同。相较于Ⅰ型，Ⅲ型夹层的远端主动脉再处理几率更高[5]。目前，尚不明确手术治疗这两种不同类型TAAA的结果有何差异。本研究比较了手术治疗DeBakeyⅠ型和Ⅲ型夹层合并TAAA的早期结果和中期随访结果，以期总结相关经验，评估治疗策略和手术风险。

资料和方法

资料及分组2009年1月至2017年12月在中国医学科学院阜外医院接受胸腹主动脉替换术的患者。纳入标准：(1)依据病史、临床症状、体征、主动脉计算机断层扫描造影(computed tomography angiography，CTA)或磁共振造影检查(magnetic resonance angiography，MRA)资料明确诊断为TAAA；(2)合并DeBakeyⅠ型和Ⅲ型主动脉夹层。排除标准：(1)同期行全主动脉替换者；(2)替换范围局限于胸降主动脉或腹主动脉者。共130例患者纳入研究，根据夹层发病情况和DeBakey分型标准分为Ⅰ型组(n=47)和Ⅲ型组(n=83)。本研究经中国医学科学院阜外医院伦理委员会批准，所有患者均豁免知情同意。

诊断标准TAAA的解剖分型依据Crawford分型标准[6]。马凡综合征诊断依据改良Ghent标准[7]，综合评价包括家族史、主动脉根部Z评分、晶状体脱位、致病性FBN1基因突变和全身系统评分后完成诊断。……