病人，男性，38岁。因肉眼血尿伴尿痛2个月，加重伴排尿困难2天，于2018年11月13日急诊入院。2个月前无明显诱因出现全程血尿伴尿痛，尿液淡红色，无血块，曾自服中药治疗，未见明显缓解。2天前出现排尿困难，尿液呈鲜红色，有血块。体格检查：尿道口滴血，膀胱区明显膨隆，扪及直径约10 cm质硬肿物。既往体健，吸烟20余年，20支/天。查血常规：红细胞计数：2.51×1012/L，血红蛋白：73 g/L，尿素氮：56.61 mmol/L，血肌酐：2709.34 μmol/L，血钾：6.1 mmol/L。腹部CT平扫提示膀胱偏右侧团片状异常密度灶及腔内絮样稍高密度，占位并出血可能(图1)，双侧肾盂及输尿管扩张。胸部CT平扫提示：双肺多发结节灶，考虑转移瘤(图2)。胸椎多发低密度灶，考虑骨转移。急诊行膀胱镜检查，见膀胱内巨大肿瘤(直径约10 cm)及大量机化血块，无法切除。为保护肾功能，改行B超引导下双侧经皮肾穿刺造口术引流尿液，待尿素氮、肌酐、血钾等基本恢复正常后，行膀胱根治性切除术+输尿管皮肤造口术。术中所见：膀胱呈球形，直径约10 cm，分离困难，完整切除膀胱后于膀胱前壁切开，见膀胱内肿瘤与机化血块混杂。术后病理检查：大体所见：膀胱壁见一巨大肿物9 cm×9 cm，侵透膀胱壁全层，切面灰白质硬脆。病理诊断：膀胱间叶来源肿瘤，瘤细胞胖梭形，弥漫分布，散在淋巴细胞浸润，可见核分裂像(图3)。结合免疫组化结果，病变考虑为炎性肌纤维母细胞瘤，瘤组织未累及各手术切缘及前列腺、精囊腺组织。免疫组化：PSA(+)，EMA(-)，Vim(+)，Desmin(-)，Ki-67(约15%+)，ALK(-)，SMA(+)。术后引流尿液通畅，一般情况好转后出院。术后3个月因呼吸衰竭死亡。

讨论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种罕见的交界性肿瘤，主要发生在肝、肺，头颈部软组织、腹腔及腹膜后器官亦有报道，其肿瘤细胞由肌成纤维细胞分化而来的梭形细胞组成，伴有中性粒细胞、浆细胞或淋巴细胞等多种炎性细胞浸润[1]。首例发生于膀胱的IMT(inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder，IMTB)由ROTH在1980年发现并报道，多数预后良好。Teoh等[2]对182例IMTB病人进行了系统回顾性分析发现，病人平均年龄(38.9±16.6)岁，男女比例为1∶1.67。IMT发病机制不明，目前认为IMT为自身免疫性疾病，并与长期感染、多次手术史、长期大量吸烟史等有关[3]。

IMTB临床表现隐匿且无特异性，多数病人以无痛性肉眼血尿为主诉就诊，亦可伴有局部疼痛、膀胱刺激征、尿路梗阻等，亦可有因肿瘤持续出血、感染等导致程度不同的贫血及低热等全身表现，无特殊影像学表现。组织学检查可见黏液样背景下密集排列的梭形细胞，伴有炎性细胞浸润，Vim、SMA、CD34多为阳性表达，但非特异性，与其他膀胱间叶肿瘤相鉴别有一定难度。ALK表达与在不同性别中表达有差异，报道显示ALK阴性病人预后不良[4]。本例符合此特征。病人在经过经尿道肿瘤切除或膀胱部分切除治疗后，无需后续放化疗，出现转移者罕见，本例病人就诊时已有肺、骨转移，提示此病不可忽视的恶性潜能。IMTB在诊断上较为困难，与其他泌尿系肿瘤类似，出现血尿、排尿困难等症状，特别注意有长期大量吸烟史及既往膀胱手术史的病人，应给予足够重视并采取必要的临床措施。常规影像学检查如超声、CT、MRI为有效检查及随访手段，确诊依赖病理。对于无法手术的病人，可试行抗炎、激素、靶向、放化疗等治疗[3，5]，以期缩小病灶或增加手术机会。目前有远处转移者病例甚少，尚无一致的治疗方案。