王新宁 李建国 苏改秀 赖建铭 康 闽 周志轩

多发性大动脉炎(TA)是一种慢性非特异性大中血管炎性疾病，主要累及主动脉及其主要分支，冠状动脉和肺动脉亦可受累。受累血管可表现为狭窄、闭塞或扩张，导致所供应脏器缺血的临床症状，部分患者可出现动脉瘤或夹层[1]。TA心脏损害占8.6%～64.7%，可隐匿进展为心功能不全，是预后不良的主要因素之一[2,3]。儿童期发生的TA临床少见，加之部分患儿年龄小，即使出现心脏相关症状也不易表述，使临床医生对本病认识不足，易导致不良预后，甚至猝死。目前国内对儿童TA合并心功能不全仅有数例个案报道，本文回顾性分析了首都儿科研究所附属儿童医院(我院)近年来收治的TA合并心功能不全患儿的临床资料，以期提高临床医师对此病的认识。

1 方法

1.1 儿童TA的诊断标准[4]血管造影异常(传统造影、CT或MR提示主动脉或其主要分支及肺动脉出现动脉瘤/扩张、狭窄、闭塞或管壁增厚，且除外纤维肌发育不良及其他原因所致)，并具备以下5项中至少1项：①脉搏减弱或间歇性跛行，②四肢血压不对称，③血管杂音，④高血压，⑤急性期反应物升高(ESR>20 mm·h-1或CRP升高)

1.2 TA的临床分型[5]根据血管病变部位分为4型。①头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支；②胸腹主动脉型：累及降主动脉和腹腔动脉；③广泛型：具有上述2种类型的临床特征；④肺动脉型：累及肺动脉。

1.3 心功能不全的诊断标准 参照中国心力衰竭诊断和治疗指南2018诊断标准[6]。

1.4 病例纳入和排除标准 2013年1月至2019年12月在我院住院的TA合并心功能不全患儿；排……