陈越 郭媛媛 魏强 周农 汪凯 田仰华

副肿瘤神经综合征(paraneoplastic nervous syndrome，PNS)系一种与特定的血清抗体相关、免疫介导的疾病，是肿瘤对神经系统间接远程的影响，并非肿瘤生长、浸润、转移或肿瘤治疗引起，约70%的病例中神经系统症状早于癌症诊断[1]。抗amphiphysin抗体被认为是具有诊断意义的经典特异自身抗体之一，对靶神经元蛋白产生较为直接的致病作用，大量研究证实了其与僵人综合征具有相关性，且与其他神经系统谱系疾病亦存在相关性[2]。近年来，针对抗amphiphysin抗体相关的无恶性肿瘤或肿瘤相关性较低的PNS的神经学特征研究结果仍较模糊。本文总结分析了12例抗amphiphysin抗体阳性的PNS患者的临床特点和治疗转归，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象收集2015年04月至2018年11月就诊作者医院的抗amphiphysin抗体阳性的PNS患者12例，其中男7例，女5例，年龄39～81岁。均符合Graus等[3]PNS诊断标准，且抗amphiphysin抗体阳性(采用欧蒙印迹法，神经元抗原谱抗体IgG检测试剂盒为德国欧蒙实验诊断制品公司产品)。

1.2 方法回顾性分析12例患者的临床特征、实验室检查、影像学检查、治疗及随访资料。

2 结果

2.1 临床表现(1)运动障碍型：6例以肌无力或共济失调首次发病，其中2例伴有恶心、呕吐、纳差，3例有感冒发热病史，1例伴有头痛；(2)脊髓疾病型：2例以肢体麻木首次发病，均伴有传导束型感觉障碍，1例伴有上呼吸道感染史，1例伴贫血史；(3)癫痫发作型：2例以癫痫为首发症状，其中抽搐后伴双颞部头痛1例，典型癫痫发作1例；(4)精神行为异常型：2例以认知障碍为首发症状，其中记忆力下降1例，意识模糊，尿便障碍1例。……