刘亚群，张秀珑

(1.河北北方学院研究生院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院呼吸内科，河北 张家口075000)

红细胞增多症在临床上可以分为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。当红细胞数量增多超过临界值时，CT表现脑血管密度增高影，临床上可能会误诊为蛛网膜下腔出血。

1 病例介绍

患者男，52岁，主因“半月前感冒后出现头痛症状，头痛程度剧烈，持续约数小时缓解”2018-01月就诊于河北北方学院附属第一医院。既往史：患者既往吸烟30余年，每年冬季咳嗽，咳痰4个月，持续7年。神经系统检查未见明显异常。血常规检查示：红细胞7.42×1012/L，血红蛋白222 g·L-1，红细胞压积0.704，血小板143×109/L。骨髓穿刺涂片显示：骨髓增生活跃(-)，G：63%、E：7%、G/E：9%。粒系增生，分叶核粒细胞比例升高，部分形态不规则；红系减少，见少量有核红细胞，成熟红细胞紧密排列(图1)。淋巴细胞及单核细胞数量无明显变化。全片未见巨核细胞，片中血小板散在。血气分析：PaO250 mmHg，PaCO253 mmHg。头颅CT示：颅内血管影弥漫增高，左侧大脑中动脉M3段测量CT值约38 HU，脑实质未见明确异常密度影(图2)。心脏彩超示：各房室腔大小及主动脉、肺动脉内径正常，房室间隔完整，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣功能正常，无反流、无狭窄、无增厚。室间隔及左室壁活动未见明显异常，心包腔未见明显异常。左室收缩功能正常。行颅脑CT前未服用或注射任何碘剂，未进行过其他血管造影及增强检查。腰椎穿刺术：穿刺液为无色透明脑脊液。基因检测：JAK2基因V617F突变型：阴性(-)，阴性对照：阴性(-)，阳性对照：阳性(+)，内部对照：阳性(+)。

图1 红细胞骨髓穿刺涂片

图2 头颅CT：箭头所示左侧大脑中动脉

2 讨 论

真性红细胞增多症是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主要表现的骨髓增殖性肿瘤，临床表现为皮肤黏膜红紫、脾大，在血液系统中主要表现为红细胞和全血容量绝对增加，血液黏滞度升高，常伴有白细胞和血小板增多等。继发性红细胞增多症主要由以下原因引起：①持续性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、重叠综合症、慢性风湿性心脏瓣膜病、大量吸烟使碳氧血红蛋白升高以及异常血红蛋白病等导致的缺氧；②促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)分泌增多，如患者出现肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄或肝癌、肺癌、小脑母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时EPO分泌增多；③脱水、烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退所致的血液浓缩[1]。

慢性阻塞性肺疾病导致红细胞增多症的诊断标准为PaO2<55 mmHg，RBC、Hb升高，Hct>0.55[2]，结合患者病史、血常规、骨髓涂片、基因检测、腰椎穿刺脑脊液无色透明，暂排除真性红细胞增多症，考虑为慢性阻塞性肺疾病导致红细胞代偿性升高，颅脑CT平扫表现为高密度影，出现疑似蛛网膜下腔出血征象。

继发性红细胞增多症与蛛网膜下腔出血的临床鉴别特点如下：蛛网膜下腔出血主要表现为突发的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征，部分伴有局部体征，表现为剧烈活动中或活动后出现剧烈的局限性或全头痛，持续性加重，常伴呕吐、短暂意识障碍、项背部疼痛等症状。大部分患者发病数小时出现脑膜刺激征。眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿，约1/4患者出现精神症状，如欣快、谵妄、幻觉等[2]。继发性红细胞增多症临床常见症状包括头晕、头胀、头痛、乏力、心悸、失眠、眼花、怕热、出汗，其次表现为原发病相关症状及体征，偶尔伴有心绞痛，面部、手指、口唇及耳廓呈暗红色及发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张[3]。

慢性阻塞性肺疾病容易引发机体缺氧，导致机体出现一系列代偿性表现。长期的慢性缺氧刺激骨髓造血，使红细胞和血红蛋白代偿性增加，从而能够缓解患者因缺氧所致的喘憋症状。当患者长期处于缺氧状态时，血液中大量红细胞和血红蛋白聚集，黏滞性升高，颅内血管密度增强，表现为疑似蛛网膜下腔出血征象，该现象并非蛛网膜下腔出血所致，但与蛛网膜下腔出血临床表现相似。血红蛋白水平越高，血液密度及CT值也越高。FOSTER认为Hb浓度每增加4.35 g·L-1，血液流体CT值增加1 HU[4]。继发性红细胞增多症的颅脑CT多表现为大脑前动脉、中动脉、后动脉各主干及其分支出现高密度血管影，一般边缘锐利且光整，高密度血管影旁可见低密度蛛网膜下腔脑脊液影，提示血管密度增加并非蛛网膜下腔出血所致，高密度血管影主要与血红蛋白数量增加有关。蛛网膜下腔出血CT多表现为脑池、脑裂、脑沟可见线条状及点片状高密度影，形态多不规则，出血影边界多不清晰。颈内动脉瘤破裂CT多表现为环池高密度影。大脑中动脉瘤破裂高密度影多积聚在患侧外侧裂池，大脑前动脉瘤破裂高密度影多出现在纵裂池，基底动脉瘤破裂高密度影主要出现在脚间池与环池周围[3，5]。可通过CT平扫高密度影部位及临床症状与体征鉴别两者。

治疗继发性红细胞增多症时应首先考虑治疗原发病，本例患者在急性加重期应首先给予抗生素抗感染治疗，其次给予吸氧、化痰、镇咳、平喘等治疗。缓解期应告诫患者尽早戒烟，避免吸入有毒有害颗粒，增强体质，预防感冒，防止病情进展，切勿盲目给予羟基脲等药物对症治疗继发性红细胞增多症。