熊旭东

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不清，局限在肺脏的慢性、进行性、纤维化、间质性肺疾病，其组织学和（或）胸部高分辨 率CT（high -resolution computed tomography，HRCT）特征为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）［1-2］。IPF自然病程可分为3种：长期稳定、缓慢进展以及快速进展。特发性肺纤维化急性加重（Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis，AE-IPF）是指IPF 病人在自然病程中任一时间突发难以预测的急性呼吸衰竭，甚至死亡［3］。新的AE-IPF 定义主要依据组织病理特点，而非病因学。但是在临床实践中，AE-IPF很少能获得病理学诊断，重要的是临床表现及影像学特点是否符合弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD），故新的定义强调是否出现DAD，而不是强调有无明确原因［4］。据报道AE-IPF 年发病率在8.5%～14.2%之间［5-7］；AE-IPF 1个月生存率为67.3%，半年生存率为41.5%，1 年生存率为30.3%［8］。AE-IPF 诊断标准经多次修改，2016 年的最新诊断标准为：①既往或当前诊断为IPF［美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）标准］；②1 个月内出现典型急性恶化或进展的呼吸困难；③HRCT 表现为UIP 型的基础上，出现新的两肺磨玻璃影和（或）实变影；④恶化不能完全用心力衰竭或液体负荷过多来解释［3］。新的诊断标准与以往的诊断标准不同点：①将时间窗定为典型急性加重30 d内；②不强调推荐进行气管内吸取或肺支气管肺泡灌洗液（BALF）培养以排除感染导致的病情加重；③借鉴了柏林的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）诊断标准。2016 年以Collard HR 领衔的专家们在对AE-IPF治疗指南中指出，大剂量糖皮质激素冲击治疗仍然存在争议，主要因为糖皮质激素治疗报道大多为单中心、小样本、非随机对照研究，其具体剂量及治疗时程仍然未知，尚需进一步临床试验数据进行支撑［3］。……