朱启慧， 陈莲花， 王波

见淋巴细胞浸润，巨噬细胞(箭)内见大小不一的小淋巴细胞(×200，HE)。

图1肺内Rosai-Dorfman病患者，男，49岁。a)胸部增强CT肺窗示病变紧贴胸膜，周围可见小血管供血(箭)；b)增强扫描动脉期病灶(箭)CT值约58HU；c)增强扫描静脉期病灶(箭)CT值约89HU；d)增强扫描延迟期病灶(箭)CT值约32HU；e)镜下可

病例资料患者，男，49岁，因“后背部疼痛伴胸闷气促超过10天”入院，入院前10天患者无明显诱因突发后背疼痛，吸气时较明显，伴胸闷、气促，无咳嗽、咳痰，自患病来患者精神、饮食、睡眠较差，体重下降约2 kg，查体全身各浅表淋巴结未扪及明显肿大，既往吸烟史超过30年，10支/天，已戒烟超过15年；饮酒史超过10年，0.10～0.15 kg/d，目前偶有饮酒，余无明显特殊异常。影像学表现：胸部增强CT示右肺下叶外侧基底段结节状密度增高影，边界不清，结节内见空洞形成，大小约13 mm×18 mm，边缘似见分叶及少许毛刺，空洞内缘光滑，其内未见明显气液平面(图1a～1d)，CT诊断提示右肺下叶空洞，考虑结核可能，肿瘤性病变不除外。

手术及病理：进胸后探查见右肺下叶与壁层胸膜有条索状粘连，探查发现病灶位于右肺下叶外基底段，被覆脓苔，大小约2 cm×2 cm×1 cm，质硬，不活动，纵隔、叶间淋巴结稍肿大。病理：送检肺组织内见多个肉芽肿样结构及多核巨细胞反应，肺泡上皮增生，肺泡壁增宽伴慢性炎性细胞浸润(图1e)；免疫组化结果：CD138(+)，CD3(+)，CD38(+)，CD5(+)，CK(-)，CD20(+)，CD79α(+)CD68(+)，S100(+)，kappa(+)Lambda(+)(两者无优势比)，Ki-67(+，3%)。原位杂交结果：EBER(-),阳性对照(+)。

讨论Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又称窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种比较罕见的疾病，于1969年由Rosai等[1]首先报告并命名。该病多发生于淋巴结内，少数发生于淋巴结外，约90%的患者为淋巴结受累，28%～43%的患者有淋巴结外器官受累，5%的患者单纯累及淋巴结外器官[2]。RDD几乎可发生于身体的每个器官[3]，但原发于肺内者比较罕见，国内仅报道3例[4，5]，RDD的临床表现多变，难以诊断，低热和体重减轻是偶尔的表现[6]。RDD的影像学表现缺乏特异性，国外文献报道该病在CT上表现为肺内多发或单发结节伴相关肺淋巴结病[6-8]，与肺部其他疾病鉴别较困难。本例主要表现为右肺下叶外侧基底段空洞性病变，需与肺部其他常见的空洞性病变相鉴别：①肺结核性空洞。空洞病灶周围有较多的索条状致密影，可见钙化，周围常伴有卫星灶，同侧或对侧可伴有结核灶，近空洞处胸膜增厚[9]；②癌性空洞。空洞壁厚薄不均，内壁呈结节状凹凸不平，外缘呈分叶状，常见毛刺征、胸膜凹陷征。空洞常呈偏心性，增强可见明显强化[9]；③肺脓肿。空洞内可见气-液平面或液-液平面，新形成的空洞壁内壁不规则，慢性肺脓肿壁厚，内壁清楚，周围可见炎性反应；④肺曲霉菌病。壁薄，且空洞内常见孤立曲霉球灶，通常可见空气半月征；⑤肺部韦格纳氏肉芽肿。表现为肺部多发结节伴空洞，空洞多为壁厚不规则小空洞，薄壁大空洞少见[10]。RDD是一种自限性疾病，20%～50%的患者可以完全自发地改善病情，但是累及肝脏、肾脏和下呼吸道的患者，总体预后相对较差[11]。本病常见治疗方法包括手术、激素、干扰素、放化疗等，手术切除目前是本病的主要治疗方法。本例患者于术后4个月复查胸部CT，未见复发征象。