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尿道腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS) 一例

2020-02-21杨洁清

云南医药 2020年1期
关键词:泡状灶性外口

杨洁清,杨 帆

(玉溪市人民医院病理科,云南 玉溪 653100)

病例 患者女,14 岁,病案号431663。1月前无明显诱因出现排尿不畅,感尿道外口有一赘生物,大小约1.5cm×1cm×1cm,无疼痛、血尿、畏寒、发热等,逐渐增大而就诊。专科检查:尿道外口见一白色赘生物,约3cm×2cm×2cm 大小,无触痛,质中等。局麻下行尿道外口赘生物切除术。送检标本2cm×1.8cm×1cm 灰红肿物一个,切面实性,灰红,质稍细,似有包膜。镜下:瘤细胞圆形,似淋巴细胞样,排列成实性,腺泡状,瘤组织被胶原纤维分隔见图1。特染Ag 染色可见瘤组织呈腺泡状见图2。免疫组化标记:myoglobin(+) 见图3,Myosin(+) 见图4,Desmin(灶性+),Vimentin(灶性+),CK 广(-),LCA(-),HMB45(-),CgA(-),Syn(-),SMA(-),S-100(灶性+) 见图5,EMA(灶性+) 见图6,NSE(灶性+)。病理诊断:(尿道口) 腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)。腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS) 是一种原始的恶性的细胞类似淋巴瘤的圆形细胞肿瘤,并有部分骨骼肌化特点。其恶性程度高,可发生于任何年龄,但主要发生于10~25岁的青少年。国际儿科肿瘤协会(SIOP) 和横纹肌肉瘤协助组(IRSG) 报告患者平均年龄分别为6.8 岁和9 岁[1]。临床上常表现为有痛或无痛肿块。肉眼肿瘤界限较清楚,无包膜,呈浸润性生长。切面灰白,略带黄色,质地较脆。肿瘤较大者常伴出血、坏死。常发生于四肢,其他发病部位如脊柱旁、肛周及鼻窦旁,泌尿生殖道和眼眶也可发生,但少见[2]。典型的腺泡状横纹肌肉瘤表现为迅速生长的四肢肿物。鼻腔周围病变可引起眼球突出或颅神经麻痹。直肠周围的肿瘤可引起便秘。脊柱旁的肿瘤可产生神经根症状,如感觉异常、感觉减退和局部麻痹。MRI 是最好的影像学检查手段,可发现浸润性、膨胀性生长的软组织肿物。少数肿瘤可表现为全身扩散性症状,无明显原发部位,类似淋巴瘤。本例是以排尿不畅,感尿道外口赘生物就诊。主要有三种组织学亚型:典型的实性型以及胚胎型和腺泡状混合型。但具有原始的肌母细胞性分化。典型的腺泡状横纹肌肉瘤含有纤维血管间隔。免疫组化标记腺泡状横纹肌肉瘤肌蛋白抗体染色阳性,尤其是myogenin,典型病例弥漫性细胞核强阳性。本例肿瘤细胞呈小圆形,瘤组织被胶原纤维、血管分隔,排列成实性、腺泡状。肌红蛋白及肌球蛋白强阳性,EMA,S-100 灶性阳性。故诊断为腺泡状横纹肌肉瘤。本病需与腺癌、恶性黑色素瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤鉴别。上述肿瘤均无横纹肌细胞,癌可以表达上皮性抗原;恶性黑色素瘤表达HMB45,S-100;滑膜肉瘤同时表达波形蛋白和角蛋白;血管肉瘤表达第八因子相关抗原UEA-1 和CD34;腺泡状软组织肉瘤在名称上易与腺泡状横纹肌肉瘤混淆,但前者有典型的器官样结构,细胞浆内有PAS 阳性结晶,细胞巢间有丰富的血管,两者可鉴别。

治疗及预后:腺泡状横纹肌肉瘤宜采取手术、化疗和(或)放疗的综合性治疗。靶向治疗也在探索中,如普纳替尼可抑制表达EGFR4 的肿瘤生长,以及ALK 抑制剂等[3]。腺泡状横纹肌肉瘤是一种高度恶性肿瘤,比胚胎型横纹肌肉瘤更具侵袭性。预后差,死亡率高。大多在诊断后4年内因广泛转移而死亡,局部淋巴结是最常见的转移部位[4]。

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