崔京京，杨 莹，胡 月，李香玉，张静波，杜 炜，郭亚平△

河北省保定市第一中心医院:1.检验科；2.心血管外科；3.神经内科，河北保定 071000

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以中性粒细胞异常死亡为主，导致血管发生坏死性炎性反应的自身免疫病，临床表现多样，可累及全身各组织器官的血管，导致多器官多系统损害，病变多为中、小血管，累及大动脉比较罕见[1-3]。本研究对发现的3例主动脉病变伴核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性病例进行报道分析，以警示临床医生加强对ANCA的重视度。

1 一般资料

1.1病例1 患者，男，76岁，2 d前出现胸背部撕裂样疼痛，伴全身大汗，口服硝酸甘油后无缓解，就诊于当地医院，症状稍缓解，为进一步诊治于2018年10月29日转入本院，既往有高血压、糖尿病病史，查体未见异常。主动脉CT示:主动脉弓左侧壁穿通性溃疡，主动脉弓至腹主动脉中远段管壁不规则增厚。胸部X线片示:心影增大，主动脉型心；主动脉结增宽。实验室检查:血常规显示白细胞计数(WBC)为9.69×109/L↑。尿常规显示尿葡萄糖+，尿胆原+。肝功能检测显示丙氨酸氨基转移酶(ALT)为185.60 U/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)为94.40 U/L↑，总胆红素(TBIL)为34.70 μmol/L↑，直接胆红素(DBIL)为10.60 μmol/L↑，间接胆红素(IBIL)为24.10 μmol/L↑。经会诊，查ANCA，结果为pANCA++。目前ANCA相关性血管炎诊断证据不足，仅诊断主动脉壁内血肿及肝功能异常，建议定期复查ANCA。

1.2病例2 患者，女，63岁，2 d前无明显诱因出现上腹部疼痛，为持续性疼痛，后出现胸背部疼痛伴胸闷，自行服用“硝苯地平缓释片，丹参滴丸”，症状未缓解，于2018年10月31日转入本院。……