周霞 沈桂权 吴永彦 余晖 汪汉林

人工耳蜗植入(cochlear implant)是治疗双侧重度、极重度感音神经性聋(sensorineural hearing loss，SNHL)的主要方法，它是一项复杂并有风险的手术，先天性重度/极重度SNHL患者常伴有先天性内耳畸形、耳蜗纤维化或骨化、面神经裸露或位置变异、中耳炎等，这些因素增加了手术的难度。伴颅脑畸形或病变的患儿，人工耳蜗植入术后的效果也会受到不同程度的影响。因此，人工耳蜗植入术前正确选择适应人群及植入耳侧，了解患者有无内耳结构异常、中耳病变以及颅脑病变情况对手术方式的制定、术后听力言语康复及避免并发症等至关重要。为此，本研究回顾性分析245例先天性重度、极重度聋患儿的内耳及颅脑影像学评估资料，了解内耳畸形及颅脑异常的发生情况，以期进一步为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。

1 资料与方法

1.1临床资料 以2013年1月至2017年2月因听力障碍到贵州医科大学附属医院就诊并经听力中心常规进行行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应、听性稳态反应等听力学检查，确诊为先天性重度或极重度SNHL，且拟行人工耳蜗植入术的245例患者为研究对象，男143例，女102例，年龄11个月～13岁，平均4.1岁。245例患儿中232例行颞骨高分辨率CT检查，204例行内听道MRI检查，196例行常规颅脑MRI检查。

纳入标准：纯音听阈>70 dB HL；助听器助听效果不显著；>2岁的患儿经规范的听力康复训练时间大于6个月，听力及言语能力无明显改善；家属强烈希望患儿听力改善，并对人工耳蜗植入手术及术后效果有正确认识和期待。排除……