罗斌玉，于兆欣，冯晓敬

肥厚型心肌病是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传病，临床特点为心腔变小、心肌非对称性肥厚及左心室血流充盈受阻、左心室舒张期顺行性下降。肥厚型心肌病主要病理改变为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚，但部分病人肥厚部位不典型。肥厚型心肌病临床表现多样，以劳力性呼吸困难和乏力常见，约1/3的病人出现劳力性胸痛，甚至晕厥等症状。有调查显示，肥厚型心肌病国内患病率为180/10万[1]，国外患病率为0.2%，病死率达3%～5%[2]，且发病率呈上升趋势。目前临床多采用西医治疗方法，主要包括药物治疗、置入永久性双腔心脏起搏器、经皮间隔心肌化学消融术、外科手术等。无论是西药还是介入手段均可能引起的并发症皆难以被病人接受。中医根据症状将其归属于“胸痹”“心悸”范畴，临床采用中医辨证论治，合理运用方药治疗，取得较好的临床疗效。冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证、痰瘀互结证、阳虚水泛证3个证型并对症下药，均获得良好的疗效，现将其论述如下，以飨同道。

1 西医治疗

1.1 药物治疗 药物是治疗肥厚型心肌病的基本方法。β-受体阻滞剂自20世纪60年代应用于肥厚型心肌病的治疗，是该病的主要治疗药物之一。β-受体阻滞剂可改善肥厚型心肌病病人的劳力性呼吸困难、胸痛等症状。但药物治疗需病人的长期坚持，要求具有良好的药物依从性，且β-受体阻滞剂可增加气道阻力，影响糖代谢及脂代谢等不良反应[3]，与钙通道阻滞剂维拉帕米合用，可能抑制心肌收缩，引发严重的窦性心动过缓及房室传导阻滞[4]。因此，治疗效果不满意。

1.2 置入起搏器 起搏器适用于药物治疗效果不佳或出现不良反应及拒绝接受手术治疗的病人[5]，尤其适用于窦性心动过缓、房室传导阻滞及合并心力衰竭病人。起搏器作用机制为：首先激动心尖部位，进而提前室间隔激动，减轻二尖瓣前叶前向运动，以达到减少左心室流出道压力差、改善症状的目的。该治疗方法虽然创伤较小，相对安全，但可能引发囊袋内感染、血栓栓塞、心脏穿孔等并发症。

1.3 经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA) 该方法是将无水乙醇注入室间隔靶血管，使其发生心肌坏死，从而减轻梗阻，缓解病人症状，改善生活质量[6]，但可能引起胸痛、急性二尖瓣关闭不全、心律失常(以房室传导阻滞及束支阻滞为主)等并发症。有研究发现，该方法主要并发症以房室传导阻滞为主[7]，且1例病人因Ⅲ度房室传导阻滞置入永久性起搏器[8]。

1.4 其他 除上述3种方法外，西医治疗还包括手术治疗(室间隔心肌外科切除术)及基因治疗等。但手术治疗创伤大、费用高并易引起主动脉反流等并发症[9]较难被病人所接受。基因治疗因难度较高、成本昂贵、技术尚不成熟等进展缓慢。因此，肥厚型心肌病的西医治疗有待进一步发展和完善。

2 中医治疗

2.1 病因病机 肥厚型心肌病病因病机较复杂，先天禀赋不足、情志所伤、饮食劳倦等诱因均可引起脏腑功能失调，导致气、血、津液运行紊乱。心主血脉，心气不足则无力运行血液而瘀阻心脉；肺朝百脉助心行血，肺气不足则无力行血，亦可发为瘀血；肝主疏泄，肝气郁结则血行不畅，气滞血瘀；脾主运化，脾失健运无法输布水谷精微则停聚成痰；肾主水，肾阳虚弱则无力蒸腾水液而水湿蓄积。故而易形成痰、瘀、湿等病理产物。总之，津液运化失常则停聚为痰，血液运行不畅则痹阻为瘀，阳虚蒸腾无力而水湿泛滥。因此，本病病位在心，与肝、脾、肺、肾密切相关。病性以脏腑正虚为本，痰、瘀、湿为标，属本虚标实之证。冯晓敬将肥厚型心肌病分为气滞血瘀证、痰瘀互结证、阳虚水泛证。

2.2 辨证论治

2.2.1 气滞血瘀证 临床表现：心悸，胸部刺痛，痛处固定不移，时欲太息，遇情志不遂时诱发或加重，或兼有脘腹胀闷，得嗳气或矢气则舒，舌暗或有瘀点，脉弦涩。

《诸病源候论》云：“血之在身，随气而行，常无停积。”血之运行，听命于气。因此，气机不畅是形成瘀血的重要机制。冯晓敬治疗气滞血瘀型肥厚型心肌病常用自拟方生柴汤加减。该方以柴胡疏肝散加生脉散为组方依据。药用：柴胡、青葙子、川芎、香附、枳壳、党参、麦冬、五味子、白芍、甘草。方中柴胡善调达肝气、疏肝解郁。该病病人多肝郁日久，有化火之势，青葙子归肝经，有清肝经郁热之效，为冯晓敬经验用药，与柴胡共为君药，发挥疏肝解郁兼清肝经郁热之效。“气为血之帅”，气机郁滞则血行不畅，不通则痛，故冯晓敬重视理气药的运用，以“利三焦，解六郁”之香附、“血中气药”之川芎及“理气宽中”之枳壳共同行气而为臣药。三者合用，活血行气之功益胜。川芎性偏温，香附性苦燥易耗血散气，久用有耗气伤阴之弊，故用党参、麦冬、五味子以佐制之。党参补气又补血，养阴生津；麦冬滋补肺胃之阴，同时兼养心阴，补而不腻；五味子生津止渴，养心敛汗。三药合用，寓“生脉散”之意，一补一润一敛，共奏气阴双补之效。白芍养血柔肝止痛，甘草调和诸药、缓急止痛，共为使药。诸药合用，有补有泻，心肝同治，诸症皆除。

2.2.2 痰瘀互结证 临床表现：胸闷憋胀，刺痛，气短不足以息，痰多，或痰中带血块，口唇发绀，舌淡紫，苔白滑，脉滑。《丹溪心法》曰：“自郁成积，自积成痰，痰挟瘀血，遂成窠囊”[10]。朱丹溪认为，窠囊的形成是循序渐进的病理过程，病人早期因外感、内伤等因素导致气机升降失常而成气郁，气郁则无法运行津液，津聚成痰。痰邪为病，病情复杂，加之失治误治，瘀血内生，痰瘀互结而成窠囊，冯晓敬临床应用桂蒌定心汤治疗常获良效。药用：桂枝、瓜蒌、丹参、薤白、半夏、地龙、全蝎、龙骨、牡蛎、延胡索、党参、甘草。此方以温通心阳之桂枝、利气豁痰之瓜蒌、清心活血之丹参共为君药，温凉并用，相反相成。瓜蒌导痰性柔，故配伍薤白、半夏增其化痰散结之力；地龙、全蝎通络，助丹参活血化瘀，此四味药共为臣药。龙骨、牡蛎为对药，主镇惊安神；延胡索辛散温通，行血中之气滞、气中之血滞；党参补脾养胃，振动中气以杜绝生痰之源。四药合用以佐助臣药。甘草调和诸药为使药。诸药合用，痰消瘀散，阳气宣通，胸闷刺痛等症皆得平息。

2.2.3 阳虚水泛证 临床表现：胸闷憋喘，心悸气短，腰膝酸软，或见耳鸣，身体浮肿，腰以下尤甚，按之没指，小便短少，畏寒肢冷，舌淡胖，苔白滑，脉沉迟无力。

成无己《伤寒明理论》曰：“真武北方水神也，而属肾，用以治水焉。水气在心下，外带表而属阳，必应发散，故治以真武汤”[11]。肾主一身之阳，肾阳虚则水不化气而水湿内停。冯晓敬常用经方真武汤治疗此证。药用：附子、茯苓、白术、白芍、生姜。方中附子温肾助阳，化气利水，兼暖脾土以温运水湿，为君药。茯苓利水渗湿，使水湿从小便而去，白术健脾燥湿，共为臣药。白芍“去水气，利膀胱”，生姜温散，为佐药。五药共用，以达温阳化气的目的。冯晓敬临床治疗该证常配伍桂枝，以其辛温之性助阳气而化水气，正合此证，常获良效。冯晓敬对临床常见兼证用药如下：病人兼舌暗或有瘀斑加桃仁、红花以活血化瘀；兼恶心呕吐时加半夏、干姜温胃止呕；兼夜眠欠安加龙骨、牡蛎以重镇安神；兼咳嗽痰多加款冬花降气化痰，效如桴鼓。

3 验案举隅

病人，男，63岁。2018年11月11日初诊。主诉：阵发性胸痛6年，加重7 d。病人自诉6年前因胸痛，左侧上臂疼痛于齐鲁医院就诊，诊断为肥厚型心肌病，经治疗后症状好转。近日，病人胸部刺痛，痛处固定不移，憋喘，活动后加重，含服速效救心丸后疼痛改善不明显，于我院就诊。辅助检查：心脏彩超示，左心室内径4.32 cm，室间隔厚度3.44 cm，右心室内径2.69 cm，主动脉内径3.17 cm，左心房内径5.49 cm，左室射血分数66%。超声提示：肥厚型心肌病，左房增大，左房附壁高回声团，陈旧性血栓可能，二尖瓣轻-中度反流，主动脉瓣轻度反流，三尖瓣轻-中度反流，心包积液(少量)，肺动脉压力增高。心电图示：心房颤动，左心室肥厚伴ST-T改变。凝血四项示：国际标准化比值1.95(0.7～1.3)。刻下症见：病人神志清楚，胸部刺痛时作时止，痛处固定不移，情志不畅时疼痛加重，纳可，眠安，二便调，舌暗，舌边有瘀点，苔薄，脉弦涩。诊断：胸痹。辨证：气滞血瘀证。治法：疏肝理气，活血散瘀。组方：柴胡15 g，青葙子18 g，川楝子18 g，川芎12 g，枳壳12 g，木香12 g，桃仁15 g，红花15 g，赤芍12 g，地龙12 g，五味子6 g，党参30 g，麦冬12 g，生白术24 g，黄芪24 g，白芍12 g，干姜9 g，炙甘草6 g。7剂，水煎服，每日1剂。

2018年11月18日二诊：上药服6剂后，诸症好转，但偶有头晕，舌脉同前，上方加升麻18 g。7剂，水煎服，每日1剂。2018年11月25日三诊：上方续进7付后，胸痛、憋喘症状基本消失，病人要求继服中药调理，在上方基础上将黄芪加至30 g，继服7付，未再复发。

按：病人因胸痛来诊，中医诊断为胸痹，证属气滞血瘀。沈金鳌《杂病源流犀烛·心病源流》认为七情除“喜之气能散外，余皆足令心气郁结而为痛也”。由于肝气通于心气，肝气滞则心气涩，七情太过引发本病。病人情志不舒，气机运行不畅而发为气滞。气滞无法推动血液运行产生瘀血，故胸部刺痛且舌暗有瘀点。气失疏泄，肺气痹阻故憋喘。治以理气疏肝，活血散瘀，方选生柴汤加减。方中柴胡、青葙子、川楝子理气疏肝，木香、枳壳行气止痛。桃仁、红花一升一降行血祛瘀，赤芍散瘀止痛，地龙活血通络。川芎助柴胡行气，佐红花行血。党参、麦冬、五味子取生脉散之义，以防辛散之品耗伤心之气阴。黄芪、白术补气健脾以行血；干姜温热，防止寒凉药物使血遇寒则凝，白芍、甘草缓急止痛，调和诸药。整方攻补兼施，调和气血，心肝同治。二诊时病人诸症好转，但时有头晕，故加升麻18 g以增强升举阳气之力，并嘱病人调畅情志，合理运动。三诊时不适症状均明显好转，但病人年过六旬，其气已虚，故加黄芪至30 g以补气扶正。

随着心血管疾病危险因素的增加，肥厚型心肌病发病率逐年升高。虽然中医文献对本病暂无详细论述，但通过辨证论治取得满意的临床疗效。相较于西医治疗，需进一步加强中医理论，为该病的治疗提供新思路。