江振兴 袁菲 齐晅 周梦冉 张香云

摘 要：采用问卷调查法，针对2019年1月--2019年3月年河北医科大学第二医院18-60岁系统性硬化症患者，调查其对罕见病基本知识，就业情况，就业意愿等信息。结果显示，系统性硬化症患者大部分处于待业状态，了解本病属于罕见病，并对罕见病有初步了解，希望可以融入社会，进行力所能及的工作。但我们需要看到，系统性硬化症患者大部分不了解就业渠道，也不了解卫生机构知否有知识宣传。在这种情况下，通过大数据的发展及互联网对罕见病群体进行网络培训，并提供工作技能的指导，使其实现“云就业”。

关键词：罕见病；大数据；云就业

罕见病，是指发病率极低的疾病，也称为孤儿病。[1]目前我国普遍采用中华医学会遗传学分会于2010年5月召开的中国罕见病定义专家研讨会上达成的共识，即将患病率<1/500000或新生儿发病率<1/10000的疾病定义为罕见病。按照患病率为1/500000统计，中国患有罕见病的人数是1680万。[2]

系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）曾称硬皮病（scleroderma）是一种病因不明的自身免疫性疾病。本病患病率10-300/100万人口，发病率每年2.3-22.8/100萬，发病高峰年龄30-50岁，女性多见，本病个体差异极大，血管功能不全和重要器官广泛纤维化造成机体损失，导致SSc患者生存质量下降，最终丧失劳动能力甚至病发死亡。但随诊医疗水平的进步及疾病的特质性，带病生存患者为本病多数，势必面临着劳动就业问题。

SSc因患病率低，依照中华医学会遗传学分会召开的中国罕见病定义专家研讨会上达成的共识，属罕见病，并收录于2018年5月21日由国家卫生健康委员会等五部门联合定制的《第一批罕见病目录》。尽管罕见病群体是一个不可忽视的庞大的社会群体，然而到目前为止，我国依然没有罕见病的官方定义和相关法律法规。[3]以SSc为例，罕见病群体的就业层次较低，就业质量较差；劳动合同签订率和社会保险参与率均较低，其合法权益没有得到充分保障；面临着严重的就业歧视问题。[4]因此，本研究以SSc患者为例，通过问卷调查形式，了解SSc受访者对于罕见性疾病的认识，就业情况，就业意愿，就业需求，目的为罕见病群体提供同等的就业机会。

1、 资料与方法

1.1一般资料本研究采用问卷调查形式收集就业信息数据，利用定量研究，分析SSc患者对本疾病知识的了解、就业意愿、就业情况、就业需求等信息。

1.2研究对象及工具问卷调查的对象为2018年11月--2019年4月年河北医科大学第二医院18-60岁系统性硬化症患者50例。问卷随机分配。

问卷由四部分内容组成。第一部分为个人基本信息。第二部分调查对罕见病基础知识的了解。第三部分调查具体的就业信息。第四部分包括就业意愿，社会接受度。第五部分包括就业指导，就业需求等。问卷的第五部分为开放性问题。

研究过程问卷通过纸质形式发至参与者，所有问卷填写者皆为匿名参与。最终共回收50份问卷，有效率100%。利用Excel录入问卷结果数据。

2结果与分析

2.1关于调查对象的基本信息这一部分主要关注问卷调查对象的基本信息，问卷结果显示，SSc患者文化程度小学及以下：12%，初中：28%，高中/职高/中专：20%，大专/本科：32%，硕士及以上8%。

2.2关于调查对疾病基础知识的了解，大部分人认为本病为慢性终身疾病，不能治愈，但多数能控制72%，但也有少部分人认为本病可以治愈4%。对于本疾病的了解，54%通过网络搜索，56%通过医院咨询，通过其他渠道的占8%。了解辖区卫生机构有疾病知识讲座的受访者只占8%，大部分人不知道卫生机构的健康教育56%。

2.3关于对SSc具体的就业信息的调查，没有工作者占44%，工作者占56%。SSc受访者是否就业情况比较调查见表1，可见是否就业与病史无关，但与受教育程度密切相关，有工作者大部分为本科学历以上（64.29%）；SSc受访者具体职业及劳动保障比较比较调查见表2、3，可见SSc受试者多为服务行业及个体职业者（39.29%、28.57%）；且生育保险、工伤保险、公积金比率低（均为21.43%）。

2.4关于对SSc就业意愿，社会接受度的调查。大部分患者认为需要融入社会，有工作意愿94%，觉得大众对罕见病可以包容理解，可以接受的占64%，觉得大众对罕见病保持距离不能接受的占8%。

2.5关于对SSc就业指导，就业需求的调查。大部分人不知道有本疾病相应的救助渠道54%，只有28%知道相关救助渠道。在最想得到的帮助调查中（表4），大部分患者需要报销医药费用及研究出新的药物（46%、12%）。其次就是就业技术、资金支持及稳定工作（24%、4%）。而SSc受访者想接受的就业指导方式是大数据智能技术平台及网络教学（38%、42%）。

3、结论

SSc作为罕见病的代表是一种可以影响到患者生活方方面面的疾病。大部分SSc需要融入社会，进行劳动工作。但患者需要面对生命危急，必须与这种罕见的慢性病做斗争。

本调查数据显示，94%干燥综合征患者有就业意愿。但有工作受访者仅为56%，44%受访者处于无业状态。在最需解决的问题调查中，28%的SSc受试者认为其目前最需要解决的问题为“工作问题”，位居第二位，仅仅低于“疾病本身报销及药物问题”（58%）。这与之前的调查是一致的。

从现实情况来看，我国人数庞大的罕见病群体的就业问题极其严峻，急需要相关政策和技术支持。从本SSc受试者来看，主要表现为：

一、罕见病人群就业水平较低，就业质量较差。调查发现，罕见病群体中，国家机关、党群组织、企业事业单位负责人等从业人员的比例最低，本次受访者中无国家机关工作人员，大多数就业人员仍为服务业及个体经营者可见分别为39.29%、28.57%，罕见病群体的职业层次较低。

二、罕见病群体社会保险参与程度低，就业权益得不到充分保障。从本调查看在参加工作的人员中只有64.29%的SSc受访者与雇主签订了劳动合同。从社会保险参与角度看，医疗保险覆盖率最高仅为71.43%。其次是养老保险，只有50.00%。但生育保险、工伤保险和失业保险的参与率均低于20%。这表明，绝大部分罕见病患者没有与用人单位签订劳动合同，其参加养老保险、工伤保险、失业保险、生育保险的比例相当低。可见，在就业中罕见病群体的合法权益没有得到充分保障。

三、罕见病群体面临的就业歧视问题非常严重。通过调查发现，感到“经常”“相当频繁”地在找工作过程中受到歧视。觉得大众对罕见病保持距离不能接受或不知道的占36%。在最需要帮助的调查中，有部分人受试者仍为社会尊重是最为重要的。

研究表明通过患者教育可以提高患者对疾病的认知及其预期，以提高生存治疗。这需要辖区卫生部门和全社会的共同努力。大数据的发展及互联网普及，对罕见病的患者进行数据采集储存变为可能，结合智能分析，提供适合其自身就业的服务方向和信息。通过本项研究可以发现，SSc患者有通過大数据智能技术平台及在家网络教学指导就业的愿望（38%、42%）。

通过网络、媒体报道、开展大型罕见病公益活动等多种方式，广泛普及罕见病相关知识及罕见病群体生存状况等内容，提高社会公众对罕见病群体及其问题的关注，改善罕见病社会工作发展的外部软环境。[5]与此同时，大数据互联网有集聚、联通、共享、协同、互鉴作用，网络招聘具有信息量大、更新快、便捷等优势，成为最重要的招聘方式之一。党的十八大五中全会和“十三五”年规划纲要，都对实施网络强国、大数据、互联网+等做出重要战略部署。[6]将大数据技术运用云服务平台，录入整合相关罕见病群体有效信息，精准培训群体中个人所需就业知识和就业技能，为其提供同等的就业机会，让罕见病群体足不出户完成从技能培训到就职成功，实现“云就业”。

参考文献：

[1]王成林，请关注罕见病研究[J].罕少疾病杂志，2009（4）：9-10

[2]马端，周文浩，黄国英.罕见病并不罕见[J].中国循证儿科杂志，2011年第6期（2）：83-84.

[3]郑功成，关于为罕见病患者建立完整的社会保护体系的建议[EB/OL].[2016-03-01].http：//www.hanjianbing.org/content/details_21_1472.html

[4]梁土坤，罕见病群体社会工作服务：需求、困境及对策[J].社会工作与管理2016/07第16卷第4期：17.

[5]王思斌，走向承认：中国专业社会工作的发展方向[J].河北学刊，2013（6）：108-113.

[6]谷彬，互联网大数据与人才精细化管理，调研世界，2016年第9期：53

河北省创新能力提升计划自筹项目，软科学研究专项，5009114-改善民生、发展社会事业有关对策研究.