韩天乐

摘要：本文主要总结了水通道蛋白4在视神经脊髓炎疾病发病、诊断及治疗中的作用。

关键词：视神经脊髓炎 水通道蛋白4

多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）均是自身免疫造成的中枢神经系统脱髓鞘性病变。自从水通道蛋白4（AQP4）在中枢神经系统的作用被发现后，根据是否检测到病变中AQP4的缺失及AQP4抗体（AQP4-IgG）才将NMO与MS区别出来。2015年国际NMO诊断小组将NMO一词扩展到视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），并分为AQP4-IgG阳性NMOSD和AQP4-IgG阴性NMOSD。虽然AQP4在多发性硬化，BALO同心圆硬化的发病中也其作用，但AQP4对NMOSD仍具有高度特异性。现在AQP4-IgG在NMOSD的发病机制、诊断、治疗中所起的作用越来越被人们重视。

一、水通道蛋白4简介

水通道蛋白（AQPs）是广泛存在于人体组织的主要转运水分子通过细胞膜的双向水通道，具有十三种亚型。目前AQPs在临床中应用广泛，比如有研究表明AQP3和AQP4与胃炎可能具有相关性[1]；AQP1胸腔积液鉴别恶性与结核性胸腔积液等[2]。AQP4由六个跨膜的螺旋结构组成，广泛存在于中枢神经组织，特别是在脑实质与脑室及蛛网膜下腔中脑脊液间的界面处，介导脑组织中的水分子转运。AQP4在脑水肿中，具有双面作用，促进缺水或中毒性细胞性水肿，消除血管源性和间质性水肿消除多余的脑积液。研究表明AQP4与AQP1不光参与了我们熟知的视神经脊髓炎、脑水肿，还参与了阿尔兹海默症、帕金森疾病、脑胶质瘤的发生。[3]

二、AQP4在NMOSD发病中所起的作用

AQP4-IgG作为NMOSD的高度特异性抗体，在NMOSD的发病机制中起主导作用。AQP4在中枢主要发挥着保持脑脊液、血液、脑组织间水分子与渗透压的平衡，也在血脑屏障中骑着作用。……