毛一朴，马隆佰，余水莲，黄涛

胚胎发育至大小4～5 mm阶段(30 d)时，双侧颈动脉背部出现2条与其平行的纵行神经动脉(longitudinal neural artery，LNA)。LNA由原始颈动脉供血，此后逐渐向中线融合形成基底动脉。原始颈动脉与基底动脉之间存在4种临时性胚胎型吻合血管，由头侧至尾侧依次为：原始三叉动脉(persistent trigeminal artery，PTA)、舌下动脉(persistent hypoglossal artery，PHA)、耳动脉(persistent otic artery，POA)和寰前节间动脉(proatlantal intersegmental artery，PIA)[1]。PIA属于永存颈内—基底动脉吻合血管中极为罕见类型，通常伴有颈动脉或椎基底动脉发育异常，并常常与缺血性脑血管病的发生相关。笔者搜集10例经CT血管成像(CTA)诊断的寰前节间动脉影像学资料，分析其形态学特征及其合并颈部血管畸形情况，提高对PIA的认识，为临床治疗提供重要的参考依据。

材料与方法

1.病例资料

搜集2011年2月-2018年10月经本院CTA诊断为PIA的10例患者的临床资料，回顾性分析其临床及影像学表现。10例患者中男6例，女4例，年龄60～75岁，平均(67.8±3.2)岁。其中6例患者有不同程度发作性眩晕、头痛及发作性偏侧肢体无力，2例有视物模糊，2例有意识障碍、交叉性瘫痪等短暂性脑缺血发作症状。

2.检查方法

10例患者全部行头颈部CTA检查。CT扫描采用Philips Brilliance 256 iCT扫描机。扫描参数：管电压120 kV，管电流250 mAs，螺距0.7，重组层厚0.9 mm。扫描范围包括主动脉弓至头颅顶部。经肘正中静脉注射非离子型碘对比剂(优维显370 mg I/mL)55 mL，追加注射生理盐水35 mL，注射流率均为5.0 mL/s。采用阈值触发技术，触发点放置于降主动脉，触发阈值为120 HU，触发后延迟5 s自动启动扫描。

3.图像分析

全部图像传送至Philips EBW工作站，行容积重建(volume rendering,VR)。由两位高年资医师结合CTA横轴位薄层及VR重建图像，多角度观察、记录并分析PIA起源、路径过程、异常吻合血管形态学特征及其合并颈内、外动脉及椎基底动脉发育异常改变情况。

结 果

1.寰前节间动脉CTA表现

根据PIA血管起源分为两型：Ⅰ型起源于颈内动脉或颈总动脉分叉处；Ⅱ型起源于颈外动脉[2]。本组6例Ⅰ型PIA由C2或C3椎体水平由颈内动脉起源，向后外上方走行于前斜角肌及颈长肌内缘之间，不穿过横突孔，从背侧与同侧椎动脉在枕寰间隙处吻合后，进入后颅窝共同构成基底动脉(图1)。本组4例Ⅱ型PIA由C3椎体水平颈外动脉近侧起源，向后走行至C2椎体水平，穿过横突孔并向前进入椎管，在C1间隙上升与同侧椎动脉汇合进入后颅窝入颅(图2)。其中1例双侧Ⅱ型PIA均从C3椎体水平由颈外动脉发出。本组4例Ⅱ型PIA血管走行路径均较Ⅰ型PIA明显迂曲、复杂。

2.合并颈部其他血管发育异常表现

6例PIA伴同侧椎动脉发育不良，其中4例PIA同侧椎动脉全程走行于横突孔外(图3)。1例Ⅰ型PIA及1例Ⅱ型PIA伴同侧椎动脉缺如，PIA血管与对侧椎动脉直接汇合形成基底动脉(图4)。1例双侧Ⅱ型PIA伴双侧颈内动脉缺如及一侧椎动脉明显细小(图5)。本组所有PIA患者均未发现合并颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病或海绵窦瘘等颅脑血管异常征象。

讨 论

临床上根据PIA血管解剖起源分为两型，Ⅰ型起始于颈内动脉或颈总动脉，多经C1和C2间隙从枕骨大孔入颅。Ⅱ型由颈外动脉发出，自C2向前进入C1横突孔并进寰枢间隙穿过枕骨大孔入颅[3]。Ⅱ型PIA血管起始部位较Ⅰ型低，发出血管后走行距离较长，且需要穿过C1横突孔在寰枕关节间隙附近与同侧椎动脉汇合形成基底动脉，因此Ⅱ型PIA走行方式通常较Ⅰ型PIA更为竖直、迂曲和复杂[4]。本组4例Ⅱ型PIA均穿过C1横突孔，而6例Ⅰ型PIA未进入任何颈椎的横突孔。Ⅰ型PIA和永存舌下动脉(PHA)均起源于颈内动脉，PIA血管经过枕骨大孔入后颅窝，而PHA血管通过扩大的舌下神经管进入中颅窝，不同的入颅管道可将两者区分[5]。

原始胚胎PIA血管本应在颅内吻合支逐渐形成后萎缩，在退化和融合过程中可能保留了较为脆弱的内皮细胞，血管壁发育中的缺陷和血管解剖异常分布可能导致血管畸形[4]。本组PIA血管均未发现动脉瘤、动静脉畸形等畸形血管，考虑PIA血管退化过程中更多的是与颈动脉及椎基底动脉发育相重合，因此其更容易合并的是颈动脉、椎基动脉发育不良或缺如等畸形[6]。本组1例Ⅰ型PIA及1例Ⅱ型PIA合并同侧椎动脉缺如。6例PIA合并同侧椎动脉发育不良，其中4例PIA同侧椎动脉全程走行于横突孔外肌肉间隙。发育不良的椎动脉走行于横突孔外，其在前斜角肌和颈长肌内缘之间的穿行距离加长，且所处位置浅表，寒冷刺激或头颈部旋转时，肌肉及筋膜等周围组织对发育不良的椎动脉可产生持续牵拉或压迫，易引发血管痉挛、收缩，可造成后循环血流量一过性减少，引发椎基底动脉系统的缺血症状。临床上可出现椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作，如发作性眩晕、意识障碍或交叉性瘫痪等[7]。本组6例PIA伴有椎动脉发育不良患者均出现不同程度发作性偏侧肢体无力，考虑PIA血管分流颈内动脉供血，前循环血流量减少，影响脑灌注量，从而导致前循环系统短暂性缺血。

PIA伴有同侧椎动脉缺如时，PIA作为主要的沟通血管保证了后循环的必需血供。如果PIA伴有同侧颈内动脉重度狭窄或缺如时，PIA血管可作为连通前、后循环的旁路侧枝血管，向前循环补充供血。本组1例Ⅰ型PIA合并同侧颈内动脉重度狭窄及1例双侧Ⅱ型PIA合并双侧颈内动脉缺如患者均未出现脑梗塞征象，其CTA显示PIA血管与颈内动脉闭塞远端吻合，再与同侧椎动脉汇合共同形成基底动脉，提示后循环血流可通过PIA吻合血管向前循环系统供血，进而缓解前循环缺血情况。

神经科及介入科医生在对颈内动脉重度狭窄合并PIA患者行动脉内膜剥脱术时，需注意颈内动脉脱落的不稳定斑块可能经过PIA吻合血管逆流进入后循环供血区，导致小脑和脑干等后循环供血区脑梗死。外科医师在颈外动脉结扎术时，应当充分认识Ⅱ型PIA吻合血管的存在及其走行。由于Ⅱ型PIA伴有椎动脉缺如时，PIA有可能作为由颈外动脉向后循环供血的唯一血管，延长颈外动脉临时阻断可导致后循环的缺血坏死[8]。

图1PIAⅠ型，男，60岁。a)后前位示Ⅰ型PIA起始于右侧颈内动脉起始段(箭)，伴右侧椎动脉缺如；b)PIA向后走行经C1/2间隙与对侧椎动脉融合共同形成基底动脉，PIA血管全程走行于横突孔外(箭)。图2PIA Ⅱ型，男，75岁。a)后前位示Ⅱ型PIA由左颈外动脉发出(长箭)，与同侧椎动脉汇合形成基底动脉，同侧椎动脉发育不良，全程走行于横突孔外(短箭)；b)后前位示Ⅱ型PIA血管走形较Ⅰ型PIA血管明显迂曲、复杂，PIA血管穿过C1横突孔后入颅(箭)。图3PIAⅠ型，女，66岁。后前位示右颈内动脉狭窄，Ⅰ型PIA(长箭)起始于右侧颈内动脉起始段伴右侧椎动脉全程走行于横突孔外(短箭)。图4PIA Ⅱ型，男，62岁。后前位示Ⅱ型PIA由左侧颈外动脉发出(箭)，伴同侧椎动脉缺如。图5双侧PIA Ⅱ型伴双侧颈内动脉缺如，男，70岁。a)后前位示双侧Ⅱ型PIA(长箭)均起始于双侧颈外动脉，双侧颈内动脉缺如(短箭)；b)左前斜位示左侧Ⅱ型PIA(箭)由左颈外动脉发出汇入同侧椎动脉，左颈内动脉及左侧椎动脉缺如；c)右前斜位示右侧Ⅱ型PIA(长箭)由右侧颈外动脉发出伴右侧椎动脉发育不良且全程走行于横突孔外，右侧颈内动脉缺如(短箭)，PIA形成前后循环间的侧支吻合血管。

综上所述，PIA是一种罕见的变异吻合血管，CTA容积重建技术可以多角度、立体直观显示变异血管的形态特征[9]，减少颈部其他血管畸形的漏诊，为临床介入或手术治疗提供更加细致、全面的影像学评估和参考依据。