冀晓莉， 全冠民， 袁涛

作者单位：050000 河北，河北医科大学第二医院

病例资料患者，女，25岁。发现右臀部肿物4个月。查体：右臀部距肛门约5 cm处触及一质韧肿物，无压痛及波动感；肛门指诊无异常；无其他异常体征。实验室检查：血小板增高(380×109/L)。尿、便、胸片检查无明显异常。超声显示右臀下部不均匀团块状回声，疑似盆底疝。CT平扫：盆腔一巨大不均匀稍低密度肿物，CT值35 HU(图1)，边界尚清，向下延伸至右侧臀部皮下，大小15.3 cm×19.2 cm×8.6 cm，子宫受压向左上方移位，膀胱向前下方移位，直肠向左移位。MRI平扫：肿物呈T1WI低信号(图2)，T2WI呈不均匀高/低信号(图3)，矢状面T2WI显示头端与骶骨相邻，尾端达臀部肌肉(图4)，DWI为不均匀高低信号(图5)。横轴面增强T1WI示平扫T1低信号、T2稍低信号区域强化(图6)，肿物呈分层状强化(图7)，MRI时间-信号曲线(time-to-intensity curve，TIC)呈缓升型(图8)。

手术所见：肿物位于盆底右侧，并延伸至右侧臀部，大小为20 cm×15 cm×8 cm，质韧，色黄。病理学：光镜显示疏松胶原性及黏液性背景中，散在管径不等的血管，肿瘤细胞稀少，梭形，胞浆红染(图9)。免疫组织化学染色：Vimentin(+)，CD34血管(+)，CEA(-)，CK(-)，SMA(血管壁+)，Dog-1(-)，CD117(-)，Desmin(-)。病理诊断：侵袭性血管黏液瘤。

讨论Virchow于1863年最早将本病诊断为黏液瘤，Steeper等[1]1983年首次命名为“侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)”，在WHO 2013年软组织肿瘤分类中属于“不能确定分化的肿瘤”，称深部(侵袭性)血管黏液瘤[2]。AAM是一种罕见的间叶组织来源肿瘤，具有侵袭性，易复发，有一定影像学特征。本病多见于中青年妇女，40岁以上较多，男女比例为1:6[3]。女性多发生于盆腔、会阴、阴道、臀部等处；男性者见于阴囊、睾丸、附睾、腹股沟区、精囊等[4]。……