岳 冰 郑晓丹 陈光勇 张淑红

(首都医科大学附属北京友谊医院病理科， 北京 100050)

支气管肺隔离症是一种先天肺发育异常性疾病，相对比较少见，占先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]，误诊率较高。现收集9例成人支气管肺隔离症患者的临床资料分析如下，旨在探讨其临床、病理特征，提高对本病的认识水平。

1 临床资料

1.1 病例资料

收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年1月至2017年12月经手术明确诊断为支气管肺隔离症的病例共9例，其中男性5例，女性4例，年龄19～61岁，中位年龄31岁，病程10 d～20余年。9例患者中5例表现为反复的肺部感染症状，如咳嗽、咳痰、发热等，另外4例无症状，为体检时偶然发现。9例中，叶内型8例，叶外型1例。8例叶内型支气管肺隔离症患者中7例术前经电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)诊断为支气管肺隔离症，1 例诊断为慢性炎性反应。另外1例叶外型支气管肺隔离症术前诊断为左下后纵隔囊肿伴左肺下叶炎性反应。所有病例均位于左肺下叶。详见表1。

表1 9例叶内型支气管肺隔离症的临床资料Tab.1 Clinical data of the nine bronchopulmonary sequestration patients

1.2 病理学方法及病理特点

1)病理学方法: 9例患者的手术标本通过大体观察后，进行充分取材，经40 g/L甲醛固定，石蜡包埋，制成4 μm切片，最后行HE(苏木精-伊红)染色。

2)病理特点: 本组病理均显示支气管肺隔离症的病理学表现。大体标本表现为肺实变及不同程度的囊性扩张。8例叶内型支气管肺隔离症镜下均表现为肺组织发育不良，结构紊乱，间质内大量厚壁血管增生，细支气管增生、囊性扩张(图1)；其中3例支气管腔内见大量组织细胞、中性粒细胞，与病史结合，均为有咳嗽、发热等表现者，其余病例支气管腔内可见蛋白液沉积；……