赵丽东 杨林花

(山西医科大学第二医院血液科， 太原 030001)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种少见的血栓性微血管病，发病率约为3.7/100万，发病年龄多为10～40岁，女性较多见，男女比例约1∶2[1]。该病临床表现多样，以微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia，MAHA)、血小板减少为主要特征，伴或不伴神经系统症状、发热、肾损害，起病急骤，未及时治疗患

者的病死率可达90%[2]，而血浆置换(plasma exchange，PE)的应用，将TTP患者的病死率降至10%～20%，提高了TTP患者的生存率。

因此临床上如何正确进行早期诊断、选择合适的治疗方案等值得深入探讨。本文回顾性分析了30例TTP患者的临床表现、实验室结果、治疗及预后，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

收集2012年4月至2018年12月山西医科大学第二医院收治的30例TTP患者，其中，男性14例，女性16例，男女比例为1∶1.14，年龄20～78岁，平均年龄(51.33±14.88)岁。所有患者诊断均符合2012年版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识标准[2]。

1.2 实验室检查

收集患者血常规包括白细胞(white blood cell，WBC)、血红蛋白(hemoglobin，Hb)、血小板(platelet，PLT)、网织红细胞(reticulocyte，RET)，尿常规包括尿蛋白、尿潜血，生物化学指标包括总胆红素(total bilirubin，TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)、间接胆红素(indirect bilirubin，IBIL)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase，LDH)、尿素氮(urea nitrogen，BUN)、肌酐(creatinine，Cr)以及外周血破碎红细胞、Coombs试验、风湿性疾病筛查、血管性血友病因子裂解蛋白酶(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1-motifs 13, ADAMTS13)活性检测、头颅电子计算机断层扫描(computed tomography， CT)/磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)等临床资料。

1.3 疗效评价

依据文献[3]进行疗效判定，治疗反应的定义是血小板计数≥150×109/L持续2 d，持久的治疗反应是停止血浆置换后血小板计数稳定超过30 d；加重为出现治疗反应后30 d内血小板下降；……