马 玲 杜 丽 王 楠 苏 鹏

1 甘肃中医药大学，甘肃省兰州市 730000； 2 甘肃省人民医院干部病房心内科

左室心肌致密化不全(LVNC)作为一种临床较少报道的病例，目前没有明确指南提出其病因、诊断及治疗、预后等，现报告1例LVNC患者并总结该疾病文献资料。

1 临床资料

患者男性，52岁，主因“活动后胸闷、气短3年，加重伴咳嗽、咳痰10d”于2018年2月7日入院，10d前于当地医院诊断“肺部感染”，治疗后不缓解，3d前加重。查体：血压150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率78次/min，双肺呼吸音粗，双下肺叩浊，可闻及湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1cm，叩诊心界向左侧扩大，听诊心律齐，心音低钝，P2>A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。否认慢性疾病史。否认吸烟史、偶饮酒。脑钠肽前体(NT-proBNP)：2 293 pg/ml。心脏彩超：LA=43mm,LV=63/54mm,LVPW=13/16mm，EF=28%、FS=13%；左室游离壁肌小梁异常增多、增粗，以中间段为著(非致密心肌厚约13mm，致密心肌厚约6mm)，累及后间隔中间段，左室壁运动幅度普遍减低。结论：左室壁肌小梁增多，不除外左室心肌致密化不全；左房、左室增大，左室为著；左室收缩功能减低；少量心包积液。动态心电图：窦性心律，预激综合征(B型)，提示左室肥厚，阵发性室性心动过速，总心搏 93 167个，室性早搏总数：1 177个。M心脏MR平扫+增强(图1～2)：左心室增大，心脏舒缩运动减弱，心脏黑血序列所见基底部及心尖部肌小梁明显增大、呈陷窝状/蜂窝状，以侧壁为主，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值>2.5。心功能：EF及SV降低，EF约24%,结论：乳头肌及心尖层面左心室侧壁肌小梁增多，肌小梁间存在较大隐窝，左心室腔增大，考虑心肌致密化不全；心尖……