吴欣桐，索朗德吉

［作者单位］610041四川成都，四川大学华西医院神经内科（吴欣桐，索朗德吉）

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合将经典的MND分为肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）、原发性侧索硬化 （primary lateral sclerosis，PLS）和进行性延髓麻痹（progressive bullar palsy，PBP）。 近年来，随着对该疾病认识的深入，发现MND除了肌萎缩侧索硬化，还有不同的临床亚型，并且各亚型间的临床表现和预后均存在一定差异。连枷臂综合征（flail arm syndrome，FAS）就是其中的一种特殊类型，该病起病形式缓慢，呈进行性加重的双上肢肌无力和肌萎缩。1998年首先被Hu等研究者描述并命名为连枷臂综合征［1］。通过对病例分析和总结发现，FAS患者男性多于女性，预后比经典的MND预后好。但是随着疾病的发展，症状也可逐渐累及下肢，甚至全身［2］。 另外，桶人综合征（man-in-thebarrel syndrome，MIBS）也是一类容易混淆的疾病，常常不容易识别。在医疗工作中，很多临床医师，特别是非专科医师对MIBS、FAS和MND认识不足，容易导致误诊误治。该文通过对1例FAS患者的临床资料进行分析和总结，旨在理清MIBS、FAS、MND、ALS的关系，为今后诊治该类疾病提供线索。

1 临床资料

患者，男，56岁，因双上肢进行性无力1+年，加重2个月入院。患者于1+年前无明显诱因出现双上肢无力感，表现为提重能力降低，双上臂不能抬举，梳头困难双上臂不能抬高过双肩，逐渐出现双上肢肌肉萎缩，以上臂肌肉、肩胛部肌肉萎缩明显，不伴疼痛、麻木、瘙痒，症状进行性加重。……