吕学明 卢培刚 初晨宇 袁绍纪 吕福林

听神经瘤好发于中年，40~50岁多见，占颅内肿瘤的8%~10%，占桥小脑角 (cerebellopontine angle,CPA)区肿瘤的85%~92%，儿童及青少年多见于2型神经纤维瘤病，青少年单发听神经瘤较少见[1]。听神经瘤根据肿瘤的生长方式可以分为实性、囊实性及囊性，囊实性及囊性肿瘤血供不丰富，实性听神经瘤往往体积巨大，且血供丰富，手术难度较大[2]。对于血供丰富的肿瘤术前需积极备血，并分析面神经与肿瘤的位置关系以保留听神经，确保手术顺利完成。本文总结47例大型听神经瘤的显微手术治疗经验，现报道如下。

一、资料与方法

1.一般资料：选取解放军九六〇医院神经外科自2002年1月至2015年12月收治的47例大型听神经瘤患者，均采用枕下乙状窦后入路显微手术切除。其中男性26例，女性21例，年龄范围25~75岁，平均年龄42岁；病程范围6个月~8年，平均病程3.2年；肿瘤位于右侧24例，左侧23例；肿瘤直径30~48 mm，平均直径38 mm；MR示肿瘤瘤周血管流空28例，瘤周及瘤内血管流空19例。临床表现以耳鸣、听力下降、面部麻木及行走不稳等症状为主，患者听神经均有不同程度的损害，其中听力减退19例，听力丧失28例；面部麻木、感觉减退及角肢反射迟饨12例，轻度面痛2例；声音嘶哑、呛咳5例。

2.辅助检查：术前均行头颅CT、MRI检查，轴位MRI经内听道层面，测量桥小脑角池内肿瘤的最大直径。根据MRI判断肿瘤的血供，以T2加权像和T1强化像位参考，根据T2血管流空征像，可见瘤周血管流空，和瘤周及瘤内血管流空。

3.手术方法：在神经电生理检测下，采用枕下乙状窦后手术入路，显微镜下瓣形或放射状切开硬脑膜并悬吊，向内侧牵开小脑半球，撕开小脑延髓池及桥池蛛网膜，释放脑脊液以降低颅内压，沿颅后窝外侧向小脑脑桥探查，接近内耳孔时，可发现肿瘤，听神经瘤多呈灰紫色或灰褐色，电凝并纵行切开肿瘤包膜，用吸引器、活检钳或刮匙行囊内肿瘤切除，待肿瘤内容物切除后，留下肿瘤的包膜，沿包膜下极自第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经分开，再游离肿瘤内侧面与上极，将肿瘤包膜牵向外侧，查看肿瘤前方的面神经，于肿瘤包膜上游离面神经至内耳孔处。对于残留于内耳孔内的肿瘤组织，可用钻磨开内耳道后壁，显露内耳道内的肿瘤部分并切除。止血，冲净术区，缝合硬脑膜，放置引流管行引流。逐层缝合肌层、皮下及皮肤层。

4.观察指标及评价标准：判断面神经与肿瘤的方位；观察切除肿瘤时出血量与术中输血量；采用House-Brackman面神经功能分级评价面神经功能：Ⅰ级：功能正常；Ⅱ级：轻度功能障碍；Ⅲ级：中度功能障碍；Ⅳ级：中重度功能障碍；V级：功能严重障碍；Ⅵ级：完全麻痹。

二、结果

本组患者47例肿瘤全切除，面神经解剖保留45例，术后复查MRI示肿瘤切除满意（图1）。术中失血600～4000 mL，平均失血量1200 mL；输血者33例，术中输血400～3600 mL，平均输血量 1400 mL。面神经位于肿瘤前方者28例，面神经位于肿瘤前上方者12例，面神经位于肿瘤前下方者4例，未能明确者3例。

图1 大型听神经瘤患者术前术后影像图

术后House-Brackmann面神经功能分级：Ⅰ～Ⅱ级27例，Ⅲ～Ⅳ级17例，V级3例。术后后组颅神经症状加重3例；共济失调障碍加重2例；脑脊液漏3例，腰大池引流7～10 d后好转；死亡1例，术后7 d因突发后颅窝血肿导致呼吸骤停；余38例患者恢复良好。术后随访31例，随访时间3个月～12年，4例肿瘤复发，其中2例再次行肿瘤切除术，余27例未见复发。

三、讨论

听神经瘤与手术效果最相关的因素是肿瘤的大小，肿瘤体积愈小，术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。大型听神经瘤推移面神经，解剖位置多变，与肿瘤黏连紧密，术中出血量多，术中保留面神经的难度较大[3,4]。而治疗大型听神经瘤的主要方法为显微手术切除，在保留面神经功能的前提下，做到肿瘤全切除，避免严重的并发症，以提高术后生存质量[5]。本研究针对47例患者采用枕下乙状窦后入路显微手术，来总结显微手术切除大型听神经瘤的手术经验。

神经瘤按 hannover分期标准分为 1～5期[6]：1期：肿瘤局限于内听到道内为内听道型；2期：肿瘤最大直径1～14 mm者为小型；3期：15～29 mm者为中型；4 期：30～40 mm 者为大型；5 期：＞40 mm 者为巨大型。本文研究的47例患者均为大型听神经瘤，采用枕下乙状窦后入路显微手术，体会如下：（1）手术骨瓣要大，切除此类肿瘤不适合用小骨瓣或者锁孔手术方式，如果小脑组织肿胀，术中操作就非常困难；（2）先灼烧肿瘤包膜，灼烧后切开包膜，使用超声吸引手术刀吸引器行肿瘤中心减压，没有吸引器亦应行肿瘤中心减压，部分减压后分离烧灼肿瘤包膜，保持肿瘤有一个完整的包膜，如果肿瘤内部出血汹涌，必要时使用明胶海绵或者止血涤棉压迫止血；（3）如果肿瘤包膜不能保持完整，只能逐步地切除肿瘤，边切除边止血，切忌大范围地切除肿瘤，导致难以控制的出血量；术中出血较多时，可应用2套吸引器，及时输血，只要血压维持正常即可继续手术；（4）本组患者面神经绝大多数位于肿瘤的前、前上、前下方，了解面神经与肿瘤的位置关系，方便术者沿肿瘤包膜寻找面神经，找寻面神经的近端，采用高速微型磨钻打开内听道，切除残留肿瘤，打开内听道后壁，可以找到面神经远端，术中做到面神经近、远端会师；（5）术中注意对后组颅神经的保护，在处理肿瘤下极时，牵拉肿瘤包膜时小心分离三叉、外展神经，剥离与脑干的黏连；如果肿瘤与脑干黏连紧密，不要强行剥离，可残留少许，避免损伤脑干，造成严重后果。

听神经瘤的血供与手术处理原则：大型听神经瘤的血运丰富，术前MRI检查可见肿瘤周围或者肿瘤内部有粗大的血管流空征象，提示肿瘤血液供应丰富，这些异常血管通常分布在肿瘤周边，位于小脑、脑干与肿瘤的表面，血管位于肿瘤表面可以电凝，如果位于脑组织与肿瘤表面交界处，术中尽量将其分离保留，因为电凝此类血管有可能导致脑水肿等并发症的发生。当肿瘤与脑干黏连紧密难以分离时，可适当残留少许肿瘤。在处理肿瘤下极时，常有小脑前下或后下动脉的分支包绕，可切断供瘤小动脉，但要保护其他分支，以免引起脑干缺血。术前应该做好备血，术中应对因手术时间较长导致渗血较多，可致大量失血。术前对高血供的听神经瘤行供血血管栓塞，以作为术前一项治疗手段。对于手术难度较大的大型、巨大型听神经瘤多采用分期手术的方法，一期手术瘤内减压，2~3个月后二期手术再行残存肿瘤的切除，认为能减少术中出血及并发症，也有利于远期面神经功能保护[7]。

面神经的保护：Rhoton[8]将面神经与肿瘤的位置关系分 4型：前上方60°型、前方60°型、前下方 60°型、未明确者。面神经位于后组颅神经脑干端上方2~3 mm。彻底切除肿瘤的同时完整保留面神经甚至听神经的功能，是听神经瘤手术治疗最理想的结果。本组面神经位于肿瘤腹侧正中（肿瘤前方）占大多数（59.6%），面神经因肿瘤压迫变扁、黏连，术中需注意分辨。在内听道处的肿瘤与面听神经黏连紧密，磨除内听道后分离肿瘤时容易损伤，应注意保护[9]。Samii等[10,11]报道1000例听神经瘤手术面神经解剖保留达到93%；远期面神经功能优秀率50%~80%。文献报道术中采用神经电生理监测能够探测面神经的走向，指导手术，并能预测面神经功能情况，这对于神经功能的保护有良好作用[12]。还有学者通过术前使用核磁共振扩散张量成像和多融合增强三维稳态快速进动成像的联合应用，术前就能预测前庭神经鞘瘤患者的面神经和耳蜗神经位置走形，用于指导手术过程[13-15]。

综上所述，大型听神经瘤血供丰富，术中出血多，采用显微外科手术技术可以切除大型听神经瘤并获得面神经解剖的保护，临床疗效良好。microsurgical treatment,and outcome of vestibular schwannoma with brainstem compression[J].Surg Neurol Int,2017,8:45.