林钱森，黄永础(通信作者)，许淑惠

福建医科大学附属泉州第一医院 (福建泉州 362000)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种少见的发生于皮肤和皮下纤维组织的低度恶性或交界性肿瘤，肿瘤呈局部缓慢生长，很少发生转移，但单纯局部肿块手术切除后极易复发[1]。临床上常以无痛性肿块、缓慢生长为主要表现，病史较长，容易误诊为良性病变而进行局部简单手术切除，常导致复发或二次手术[2-3]，因此术前准确诊断至关重要。本研究旨在探讨DFSP的CT及MRI表现，以提高该病的诊断准确度，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院2011年7月至2018年5月经病理证实为DFSP的患者18例，其中男8例，女10例；年龄27～69岁，平均47.4岁，中位年龄47岁。患者主要临床表现为无痛性肿块缓慢进行性增大，病史超过2年14例，最长30年。病理均诊断为DFSP，16例显微镜下见形态较一致且丰富的梭形细胞，呈放射状或席纹状、束状排列并见轻-中度核异型，2例见明显核异型。免疫组织化学分析患者CD34均呈阳性。18例患者术后定期随访中发现5例复发，18例患者均未见明显转移征象。

1.2 方法

14例行CT平扫，其中8例加做增强扫描；4例行MRI平扫，其中3例加做增强扫描。

CT检查采用GE Light Speed 64层螺旋CT机，扫描参数：管电压120 kV，管电流120～400 mA，层厚5 mm，间隔5 mm，重建1.0 mm，螺距1.2。增强扫描采用对比剂碘帕醇(300 mg/ml)，高压注射器注射剂量1.5～2.0 ml/kg，注射速率3 ml/s。

MRI检查应用GE Singna Twin Speed 1.5T MRI扫描仪，常规序列行横轴位T1WI(TR 400～600 ms、TE 20～40 ms)、T2WI(TR 400～600 ms、TE 20～40 ms)、DWI(TR 400～600 ms、TE 20～40 ms、b值为800 s/mm2) 扫描。增强扫描采用SE T1WI行横轴位、冠矢状位扫描，对比剂为Gd-DTPA，注射剂量0.2 ml/kg、流率2.5 ml/s。

2 结果

2.1 病变位置、大小

18例中，15例单发病灶，3例多发病灶，均位于表浅软组织内或隆起皮肤表面，其中躯干11例，头面部4例，右肩部、乳腺、左大腿各1例。其中直径2.5cm 1例，3～5 cm 8例，5～10 cm 7例，>10 cm 2例。

2.2 病变形态及边缘特征

17例表现为结节或团块型；1例表现为弥漫型，沿皮肤匍匐生长。18例均与邻近肌肉界限清晰，6例邻近皮肤增厚呈“皮肤尾征”；4例呈“悬吊征”(图1)，即表现为肿块悬吊于皮肤外、凸向体外生长；8例瘤体边缘呈浅分叶状并有5例可见结节状外突(图2)。

2.3 CT表现

平扫呈稍低密度为主，密度均匀或略不均匀，CT值18～52 Hu，内未见明显脂肪或钙化成分。增强扫描呈不均匀渐进性显著强化，动脉期不均匀中度-明显强化，CT值上升30～70 Hu、最高CT值达122 Hu；静脉期病灶进一步强化，CT值再增加20～40 Hu，最高达160 Hu。其中5例瘤体内见子结节状渐进性明显强化(图3)。增强扫描8例中，CT诊断为血管源性病变3例，神经鞘瘤3例，低度恶性纤维瘤2例。

2.4 MRI表现

平扫T1WI信号较均匀呈稍低信号，T2WI信号略不均匀呈稍高、高信号，DWI呈稍高、高信号。增强扫描病灶不均匀渐进性明显强化、未见明显囊变或坏死区。增强扫描的3例中，MRI诊断分别为恶性肿瘤、神经鞘瘤、血管瘤。

注：患者男，43岁，右腹壁肿块3年，矢状位成像“悬吊征”

注：患者女，42岁，右下腹壁肿物30年，肿块偏左侧呈“子结节外突征”

注：患者男，40岁，前胸壁肿物渐进性增大2年，肿块内结节状明显强化

3 讨论

3.1 DFSP临床特征及病理表现

DFSP是一种少见的起源于真皮层、生长缓慢的低度恶性肿瘤，2013年WHO分类中被归为成纤维/肌纤维母细胞性肿瘤的中间型肿瘤，极少有转移。DFSP可发生于任何年龄，好发于30～50岁，男性略多于女性，本组中位年龄及平均年龄均约为47岁，与上述表述相符。DFSP可发生于任何部位，以躯干最为多见，其次为头颈部及四肢[4-5]，本组研究结果与以往报道相似。DFSP临床上常表现为无痛性缓慢生长的肿块，早期常无特殊不适，病程可达数年。由于对此病缺乏认识，常被误诊为良性肿瘤而行单纯局部切除术，导致二次手术率及复发率较高。因此，对该病术前准确的影像学评估极其重要。

病理组织学上，DFSP分为经典型、黏液型、色素型、纤维肉瘤型及颗粒细胞型等，以经典型最为多见。本组16例为经典型，镜下见形态较一致的梭形细胞，呈席纹状或放射状排列并见轻-中度核异型，2例为纤维肉瘤型，镜下细胞较丰富呈“青鱼骨”状及束状排列，核异性较明显。免疫组织化学CD34阳性是DFSP最常用且特异度较高的标记物，有助于其诊断及鉴别诊断。

3.2 DFSP的CT、MRI表现

本研究通过对18例DFSP的CT及MRI影像资料进行观察及分析，并结合相关文献，总结其影像表现特征如下。(1)部位。DFSP起源于真皮层，故常发生于皮下或隆起于皮肤表面，最常见的好发部位为躯干，其次为头颈部及四肢。(2)形态及边缘。DFSP瘤体形态较规则多呈类圆形肿块影，以单发结节或团块型生长，本组17例呈结节或团块肿块型，与郑晓涛等[6]研究报道其以结节肿块型为主相似，部分边缘呈分叶状，尤其病史较长、体积较大者多见；少部分呈弥漫生长型即表现为沿皮肤表面匍匐生长结节或条状影，本组1例呈此型生长。DFSP病灶大多数与邻近肌肉界限清晰，部分邻近皮肤增厚呈现“皮肤尾征”；部分瘤体凸向体外生长、悬吊于皮肤外呈现“悬吊征”[7]。有学者认为上述征象与DFSP起源于皮肤及其具有一定的浸润性生长特点相关[8]，采用冠状位、矢状位或多平面重建有利于上述征象的显示。(3)平扫。瘤体较小即直径<5 cm时常表现等、稍低密度影或稍长T1长T2信号，密度及信号较均匀、类似良性病变。瘤体较大时，肿块内含有大量的致密结缔组织或胶原纤维，且易出血、囊变及黏液变，常表现为密度或信号不均。CT以稍低密度为主，内可见斑片状更低或高密度影。MRI主体呈稍长T1长T2信号，内夹杂条索状或片状长T1稍长T2信号，伴出血时可见片状短T1稍长或稍短T2信号。(4)增强扫描。多呈不均匀渐进性明显强化，部分瘤体内见结节状明显强化或边缘可见结节状外突。这一征象被何涌和赵正凯等[7-8]总结为“子结节外突征”及“多结节征”，并认为其为DFSP的征象之一。(5)复发及转移。本组18例术后定期随访中，5例复发，18例均未见明显转移征象，与文献报道DFSP容易复发及罕有转移相似[8]。

3.3 DFSP的鉴别诊断及误诊

(1)血管瘤：软组织血管瘤内常见静脉石及多发血管影，增强扫描呈渐进性填充式强化。本组4例患者影像诊断为血管性病变，表现为渐进性明显强化但并非呈现血管瘤填充式强化；3例瘤体内见子结节持续明显强化，2例邻近皮肤增厚，上述征象在软组织血管瘤上较为罕见。(2)神经鞘瘤：常多位于深层肌间隙，与邻近神经走行关系密切，可见“神经出入征”，两者均可表现渐进性明显强化。本组3例因瘤体较大、内见斑片状出血及囊性变，误认为神经鞘瘤。但实际忽略了神经鞘瘤瘤体较大时其囊变范围更大，出血更为显著，密度及信号较DFSP更为不均匀。(3)皮肤纤维瘤：两者均起源于真皮层，皮肤纤维瘤以多发性多见、瘤体直径一般≤3 cm，增强扫描强化程度不及DFSP，呈轻中度强化。(4)脂肪肉瘤：以四肢深部肌肉间隙多见，典型者内含明确的脂肪成分。

综上所述，DFSP虽较为罕见，但其CT、MRI具有一定特征性，尤其呈现出“悬吊征”“皮肤尾征”“多结节征”“结节外突征”，并结合其好发年龄、部位及病史可以对其做出较准确的术前评估及诊断。